(一)预后分组
1.国际预后评分系统(IPSS):IPSS基于FAB分型,可评估患者的自然病程。危险度的分级根据以下3个因素确定:原始细胞百分比、血细胞减少的系别数和骨髓的细胞遗传学特征。分组如下:低危(Low)0分;中危-l(Int-1)0.5~1.0分;中危 -2(Int-2)1.5~2.0分;高危(High)≥2.5分(表5)。目前对MDS的治疗多依据IPSS预后分组。
表5骨髓增生异常综合征的国际预后积分系统(IPSS)
预后变量
标准
积分
骨髓原始细胞
<5%
5%~10%
11%~20%
21%~30%
0
0.5
1.5
2.0
染色体核型
好【正常,-Y,del(5q),del(20q)】
中度(其余异常)
差【复杂(3个异常)或7号染色体异常】
0
0.5
1.0
血细胞减少a
无或一系减少
两系或三系减少
0
0.5
注:a中性粒细胞计数<1.5×109/L,HGB<100g/L,PLT<100×109/L
评价:IPSS评分系统将MDS患者分成低危组(低和中危-1)和高危组(中危-2和高危)两亚组。其优点是以一组之前尚未接受过治疗的患者来计算评分,能评估本病的自然病程。不足:它是以FAB诊断分型为基础,通过对新发原发性MDS患者初期表现总结而来,无法在疾病后期发展过程中各时间点应用。
2.基于WHO分类的预后评分系统(WPSS):红细胞输注依赖及铁超负荷不仅导致器官损害,也可直接损害造血系统功能,从而可能影响MDS患者的自然病程。因此形成了WPSS,包括WHO分型、IPSS细胞遗传学分组以及红细胞输注依赖。分组如下:极低危组(0分)、低危组(1分)、中危组(2分)、高危组(3~4分)、极高危组(5?6分)。WPSS作为一个时间连续性的评价系统,可用于患者生命中的任何阶段对预后进行评估。
因输血的标准不易统一,且发现血红蛋白水平在男性