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专家讲解什么是K-T综合征

标签:KT综合征 医学科普 | 作者:李军 | 发表时间:2014-10-02 20:51:16

Klippel-Trenaunay综合征,是一种先天性周围血管疾患。主要为一种先天性血管发育异常的表现,一般可分为以下几种类型:①静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;③混合型.

K-T综合征的症状: K-T综合征有三大特征:①痣状毛细血管扩张畸形;②静脉曲张;③软组织和骨组织增生。

该病为先天性血管畸形,其发病与生活环境无关。K-T综合征的一些表现,如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现,往往被认为是胎记,等到病变加重,出现一侧肢体增长、增粗时,才会就诊。国外对此类疾病的统计表明,从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。

主要表现在四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一条肢体。主要表现为①下肢浅静脉曲张,其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧,静脉一般隆起的不明显;②葡萄酒色斑,一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现,往往易被家长误认为是胎记。③一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。④患肢皮温增高,通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体温度略高。可以用手背触摸肢体,感觉到皮温的微小差别。

由于血管畸形,导致患肢供血过多,发育超过对侧肢体,可以出现软组织和骨骼肥大,肢体增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一,造成患儿跛行,长期跛行将影响脊柱发育,形成侧弯,双侧髋关节受力的不平衡,可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近,导致肢体远端的缺血改变,表现为肢体末梢发凉,苍白或发紫,严重的可导致末梢部位发黑,坏死。曲张的静脉由于血流缓慢,可以继发血栓,形成血栓性浅静脉炎,表现为沿着静脉走行红肿、疼痛,局部皮温增高,触之疼痛。

K-T综合征的治疗:

目前尚无特效的治疗方法,主要是对症减状治疗。如肢体长度差超过1.5cm,可垫高健侧鞋跟,以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者,应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗,此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。对于深静脉通畅,静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可以行局部曲张浅静脉剥脱或激光治疗。对有深静脉缺如的患者,不适用此法。对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿,可先行双侧下肢动脉造影,发现有异常血管,可以栓塞,或手术结扎,以期达到迟滞患侧肢体发育,减轻跛行的目的。对有海绵状血管瘤的患儿,可行血管瘤切除或分次硬化治疗。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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