近日我中心成功救治一名病情危重的烟雾病合并动脉瘤出血的病人，该病人已于日前出院。

这位病人是一名48岁男性，于傍晚突然出现头痛，恶心呕吐，昏迷不醒，被送至当地医院行头颅CT发现是自发性蛛网膜下腔出血，转入我院。到急诊室时病人呈深昏迷，气管插管。根据蛛网膜下腔出血和部位，考虑前交通动脉瘤破裂。我们立即行急诊脑血管造影术，原来病人是左侧烟雾病合并血流相关性前交通动脉瘤，左侧大脑中动脉完全闭塞，中动脉供血区靠异常增生的血管和同侧前动脉代偿，破裂的前交通动脉瘤是血流相关性动脉瘤，直径最长只有2.5毫米。

与普通颅内动脉瘤相比较，烟雾病合并血流相关性动脉瘤直接手术难度较大，原因是术野血管紊乱，增生血管脆弱，而且脑组织对牵拉和缺血的耐受力降低。该患者还有二个特点：1. 病情重分级高，颅内压很高。2. 动脉瘤为向上生长的微小动脉瘤，夹闭有难度。经过短暂考虑，我们决定先行介入栓塞，然后做左侧开颅去骨瓣减压颞肌贴敷术，既解决动脉瘤又不损伤脑组织，还通过减压和颞肌贴敷颅内外血管重建术降低了颅内压、增加了左侧大脑中动脉区供血，缓解Willis环的血流动力学压力，减少动脉瘤复发机会。

确定治疗方案后，我们有条不紊地一步步施行手术。前交通动脉瘤栓塞，左侧去骨瓣减压，颞肌贴敷术，气管切开术，等到全部手术结束已是凌晨二点。望着手术室外灯光下沉静的城市，我们不由的觉得我们就是这个城市的另一种守护者。

随着术后的妥善治疗，患者在第5天就脱离昏迷了，2周就清醒了会说话了，1个月不到就可以自己下地行走了。出院的那一天，我叮嘱他们半年后来复查，希望那时他可以正常地生活工作。

烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉(ICA)远端、大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA) 近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状细小血管形成。烟雾病的临床表现可分为缺血型和出血型。成年人发病多表现为出血型烟雾病，其中不少出血原因为颅内血流相关性动脉瘤破裂导致。对于烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤的治疗，主要动脉型动脉瘤可行直接手术治疗或血管内栓塞治疗，以避免动脉瘤的再出血和扩大。我们曾经治疗过11例烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤破裂的患者，有前交通动脉瘤，脉络膜前动脉瘤，基底动脉顶端动脉瘤，还有动脉远端的外周血流相关性动脉瘤，我们认为对烟雾病合并的主要动脉的动脉瘤行血管内栓塞治疗是安全、可行和必要的，但必须防止烟雾病脆弱的血管网引起的脑梗塞。对外周动脉动脉瘤，如果微导管可以经高超选插管到达载瘤动脉或动脉瘤内，则可行血管内栓塞治疗，如果无法到达目标位置，则予以保守治疗，并进行随访观察。同时对于该类患者，需尽早施行颅内外血管重建手术，增加脑血流减少动脉瘤复发机会。