3例肝外胆管腺瘤报道

湖北医药学院附属太和医院 442000

兰明银 周猛 张敏 兰浩铭 刘瑜 菅志远

【摘要】　目的　探讨肝外胆管腺瘤的临床表现、病理特征、影像学特征及其诊断和治疗。方法　对我院收治的3例及复习文献报告的14例共17例临床资料进行回顾性分析。结果　男5例，女12例，平均年龄58.4岁，其中>50岁者占87.5%。主要临床表现：黄疸12例(70.5%)，腹痛9例(52.94%)，发热7例(41.17%)，消化不良4例(23.52%)，体重下降3例(17.64%)，陶土色大便1例(5.88%)。肿瘤分布部位为左肝管1例(5.88%)，右肝管3例(17.64%)，肝总管4例(23.52%)，胆囊管汇入胆总管处1例(5.88%)，胆总管远端8例(47.05%)。病理类型为管状腺瘤5例(29.41%)，乳头(绒毛)状腺瘤10例(58.82%)，粘液腺瘤2例(11.76%)。17例均行手术治疗，均经病理检查确诊，术后肿瘤复发2例。结论　肝外胆管腺瘤缺乏典型的临床表现，术前难以确诊，必须依靠病理组织学检查。手术完整切除肿瘤，切缘无肿瘤残留是治疗的关健，术后应进行定期随访。

肝外胆管腺瘤是病理组织学上罕见的一类疾病，其实际发病率不清，但远远低于胆囊腺瘤的发病率(1%)，在胆道手术中发现率为0.1%，临床上易误诊为胆管癌[1，2]。自1929年Rolleston首次报道后，发现病例逐年增加，故提高对本病的认识有十分重要的临床意义。现就我院收治的3例并结合文献报道的14例的临床资料进行分析、讨论如下。

1 临床资料

1.1 我院资料

病例1 女，67岁。黄疸2年，全身瘙痒、消瘦1年入院。黄疸呈无痛性、间歇性，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、畏寒、发热等症状，无肝炎疾病史。查体：消瘦，皮肤巩膜黄染明显，余无阳性体征。B超检查示肝内胆管中度扩张，内未见异常，肝外胆管内径3cm，腔内充满乳头状强回声，胆囊前后径3.5 cm，内未见光团;胰腺形态大小正常，胰管不扩张，未见异常。ERCP检查示胰管显示清楚，未见充盈，肝内外胆管及胆囊未显影。乙肝两对半(-)，TB 131μmol/L， DB 129.7μmol/L， ALT 142 U/L， AST 129 U/L，GGT1 107U/L， ALP951U/L， AFP(-)。以“梗阻性黄疸，胆管癌?”行剖腹探查术。术中见：肝脏呈淤胆样改变，胆囊大，内无结石;肝总管、胆总管呈梭样扩张，直径3 cm，扩张下端至胆总管胰腺段上缘，上端延伸至肝内胆管，左、右肝管扩张，直径2 cm;切开胆总管前壁见肝总管、胆总管被一带蒂的杨梅样肿块充填，夹杂血凝块，其蒂位于胆总管的右前壁，其下缘达胆总管胰腺段上缘，上缘充填于左、右肝管及尾状叶肝管左支。胆总管旁淋巴结肿大。术中冰冻病检为胆管乳头状腺瘤，灶性上皮中~重度不典型增生。术中切除肝总管、胆总管及受累的左、右肝管、尾状叶肝管，行残留肝管整形，再与上段空肠行Roux-en-Y吻合。患者恢复良好出院。

病例2 女，56岁。腹痛3个月，皮肤巩膜黄染3 d入院。腹痛为隐痛，无牵涉痛，无恶心、呕吐、返酸、呃逆、腹泻、畏寒、发热等症状。查体：皮肤巩膜轻度黄染，上腹部轻压痛。彩超检查示胆囊增大、无结石，胆总管扩张，直径1.5 cm，胆总管下端见1.9cm×2.4 cm大低回声、边界清晰的团块。CT检查示胆囊增大，壁无增厚，胆总管扩张，直径2.0 cm，胆总管下端近胰腺钩突平面见4.5 cm×3.0 cm×5.6 cm大不规则强化团块，与肠系膜上静脉界限清晰，肝内胆管不扩张。乙肝两对半(-)，TB 50.6μmol/L， DB39.2μmol/L， ALT65 U/L， AST31 U/L， ALP 134 U/L，GGT 171 U/L， AFP 2.63μg/L， CEA 2.58μg/L，CA19-9>1 000 U/ml， WBC 16×109/L。以“梗阻性黄疸，胆总管下段癌?壶腹部肿瘤?”行剖腹探查术。术中见：肝脏形态质地正常，胆囊大、张力高，充盈胆汁，无结石。胆总管扩张，内径2.0 cm，胰头肿大，胰管扩张，胆总管下端近胰腺钩突平面见2.0 cm×3.0 cm×3.0 cm大团块，肝十二指肠韧带淋巴结和胰后淋巴结肿大。术中冰冻切片检查示胆管腺瘤灶性恶变，行胰十二指肠切除术。术后病理诊断为胆总管乳头状腺瘤伴灶性恶变，肝十二指肠韧带淋巴结和胰后淋巴结反应性增生，患者恢复良好出院。

病例3 病例3 女 73岁发现皮肤巩膜黄染50余天，进行性加重，半乏力纳差，腹胀，无发热寒战，无腹痛腹泻。用护肝利胆药无缓解。以胆系梗阻收住院。既往史;1994年在本院行胆管囊腺瘤切除术。术中见左右胆管汇合处有11+10+10cm分隔状实性包块，胃小湾溃疡3+3基底部出血。行远端胃大部切除术，结肠前全口吻合。切除肝门部胆管肿块及胆囊胆管吻合置引流管。术后病检1 肝胆管囊腺瘤。2 慢性胆管炎。 3胃体小湾慢性胃溃疡病。1996年肝胆管囊腺瘤术后复发，再次手术。术中见右肝管有约10+8+6cm突出椭圆型包快，见胆管扩张明显切除肿瘤见肝内残留肿瘤囊壁行-195冷冻5分钟。修复胆管置引流管引流。病检; 肝胆管囊腺瘤，部分细胞增生活跃。

体检; 体温：36.7 脉搏80次每分 血压：130/70mmhg 全身皮肤及巩膜重度黄染，腹部无移动性浊音。r-GT 392iu/L AKP389IU/L TbiL61.3Uml/L CbiL49.5umoL/L NCBiL11.8uml/L 血常规正常，乙肝 HBSAb阳性，HBeAb阳性，HBcAb阳性，EKG阳性，尿常规，胸透正常，血清CA125 46.95ku/L，血清CA19-9 5681.00 ku/L，AFP正常，MRCP提示肝内胆管扩张。

2011年12月再次手术，术中见肝门部瘤体较大不易切除，放支撑管2根。恢复出院。

1.2 文献资料

1.2.1 一般资料 1961~2002年文献报道的14例及我院收治的肝外胆管腺瘤共17例患者，男5例，女12例。年龄21~85岁，平均58.4岁。肿瘤位于左肝管1例(6.3%)，右肝管3例(18.8%)，肝总管4例(18.8%)，胆囊管汇入胆总管处1例(6.3%)，胆总管远端8例(50.0%)。病理类型：管状腺瘤5例(31.3%)，乳头(绒毛)状腺瘤10例(62.5%)，粘液腺瘤1例(6.3%)。

1.2.2 临床表现 17例中病程最短1个月，最长5年，平均15.8个月。临床表现：黄疸12例，腹痛8例，恶心、呕吐4例，体重下降3例，陶土色大便1例。有体征患者5例，包括扪及肝肿大2例，上腹肌紧张2例，1例曾经行胆道探查术的患者T管引流出大量粘液。

1.2.3 实验室检查 17例中血清总胆红素升高者6例，升高值是正常值的1.1~12.6倍;血清ALT升高者8例，升高值是正常值的1.6~43.1倍;血清AST升高者6例，升高值是正常值的1.5~3.2倍;血清ALP升高者11例，升高值是正常值的2~10倍。17例中只有3例行血清CEA和CA19-9检查，CEA均正常，1例CA19-9升高27倍。

1.2.4 影像学表现 17例中行超声波检查者共17例，发现胆管扩张7例，发现胆管内团块2例，2例显示为胆总管内高回声，但无明确团块。行CT检查者共9例，均发现肝外胆管扩张，显示胆总管远端低密度影2例。行ERCP检查者共7例，发现肝内、外胆管扩张6例，其中5例存在胆总管的充盈缺损。行PTC检查4例，1例发现肝外胆管内大量粘液，肝总管粘膜呈颗粒状和乳头状; 2例见肝外胆管不规则充盈缺损。

1.2.5 手术方式和结果 17例中行胰十二指肠切除术6例;行胆总管切除、肝管十二指肠吻合术2例;行胆总管探查、肿瘤局部切除术7例，其中行胆总管空肠Roux-en-Y吻合1例，T管引流4例(1例同时切除肝右叶)，内支架引流2例;行肝外胆管切除，肝内胆管空肠Roux-en-Y吻合术2例。术后并发症1例，为肝脓肿;死亡1例，死于住院期间因门脉高压症行脾脏切除、脾肾静脉分流术后上消化道大出血。16例中获随访8例，最短6个月，最长54个月，平均26.8个月，其中无症状7例; 1例肝总管绒毛状腺瘤行胆总管探查、肿瘤局部切除术的患者，术后6个月肿瘤复发。1例术中发现肝脏明显淤胆3例;肝外胆管扩张9例，其中6例同时存在肝内胆管扩张;发现肉眼可见肿瘤者10例，直径1~4 cm，其中4例位于胆总管远端，4例位于肝总管，1例位于胆囊管汇入胆总管处，1例位于右肝管，1例位于左肝管同时肝外胆管充满粘液。17例中仅1例发现肝十二指肠韧带淋巴结和胰后淋巴结反应性增生肿大，均无浸润血管现象。