一、半侧颜面萎缩有哪些症状?

进行性半侧颜面萎缩是以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征的疾病。萎缩从青少年期开始，缓慢进展，其畸形程度与发病年龄、病程和萎缩停止的年龄有关。典型的表现包括：①不同程度的一侧髁状突和下颌升支的发育不全;②明显的下颌骨及上颌平面倾斜;③软组织萎缩：主要是皮下与肌肉组织明显不足，部分患者的一侧唇红萎缩甚至缺如，常以面中线为界，个别病例出现皮肤的色素异常，呈“军刀痕”外观;④严重病例的颧颞部软硬组织受累。除了典型的面部表现，还可能出现唇部和鼻部萎缩缺损，面裂和舌部异常，尖头，眼部异常等情况[1-2]。

二、半侧颜面萎缩为什么会发病?

该病的发病机制尚不清楚，病因假说较多，包括损伤学说、遗传学说、三叉神经学说、感染学说、硬皮病学说、交感神经学说、神经皮肤综合征学说、神经管嵴细胞迁移异常学说等。曾有人提出大脑机能紊乱导致的脂肪代谢异常是半侧颜面萎缩发生的主要因素，可能的发病原因包括外伤，病毒感染，遗传，内分泌紊乱和自身免疫性。

三、半侧颜面萎缩有哪些手术方法及效果?

科室从2003年1月至今共进行了约200台半侧颜面萎缩的手术，其中包含了面部游离脂肪填充术，唇部整形、筋膜脂肪瓣游离移植、Medpor植入、真皮脂肪瓣游离移植、耳廓复合组织游离移植鼻翼缺损修复及下颌骨外板截骨术。

1、硬组织缺损修复

①采用正颌外科矫正骨头的不对称畸形。

②自体骨游离移植或人工材料植入填充术，皆可用于补充骨组织的不足。

2、软组织缺损修复

①股前外侧筋膜脂肪瓣游离移植术：是面部缺损组织填充的较好方法，适用于软组织萎缩较为严重的患者。具体方法：从大腿部位切取连带血管的皮下脂肪组织，通过显微外科技术与面部血管吻合，填充面部的凹陷，成活后将很大程度地解决软组织不足的问题[3-4]。

②自体脂肪组织移植填充术：主要用于软组织萎缩较轻微或经过股前外侧筋膜脂肪瓣游离移植术后，对局部组织量不足情况的补充修整。优点是微创，恢复快，自体组织安全性好，效果持久。缺点在于脂肪颗粒存在一定的吸收，吸收率50%-70%不等，故一般需要注射填充脂肪3-5次，逐步改善面部的外形。

3、其他组织器官修复：在硬组织及软组织修复基本完成后，可进一步修复唇部、眼部和鼻部等器官的萎缩缺损，例如以下唇组织修复上唇缺损，以耳廓复合组织修复鼻翼缺损等等。

四、三维数字化技术：个性化精细治疗半侧颜面萎缩

本科室建立了个性化的三维数字虚拟手术设计平台，为颅颌面外科的术前设计及手术安排提供依据，提高了手术的安全性和有效性[5]。

半侧颜面萎缩由于发病程度不同，累计的范围及合并症都不同，治疗难度较大，治疗方法多样，难以统一，需要根据患者的具体情况，合理设计手术方案，应用三维数字虚拟手术设计平台，为半侧颜面萎缩进行术前检测，术前设计，合理安排手术方法，提高半侧颜面萎缩矫治的安全性，有效性和手术效率。

五、本科室的

治疗流程：如果您已做好了充分的心理准备，决定接受手术治疗，我们将进行以下操作：

①影像学检查：进行头颅正侧位片，下颌骨螺旋CT扫描和三维重建，检测骨组织和软组织的缺损情况。

②设计手术方案：根据患者实际情况设计手术方案，制定操作流程。

③头颅模型制作及手术模拟：如需要修复骨组织缺损，可应用CT扫描数据和三维重建技术，以及三维打印技术，制作三维模型，模拟手术操作过程及手术效果。

参考文献

[1] 靳小雷，滕利，张智勇，等. Rombergs病畸形的外科综合矫治.中国美容医学，2008; 17(11):1603-1605.

[2] Xu M, Yang L, Jin X, et al. Female predominance and effect of sex on parry-romberg syndrome. J Craniofac Surg, 2013; 24(4):1195-1200.

[3] Jin X, Teng L, Xu J, et al. Anterolateral thigh adipofascial flap for the restoration of facial contour deformities. Microsurgery, 2010; 30(5):368-375.

[4] Teng L, Jin X, Wu G, et al. Correction of hemifacial atrophy using free anterolateral thigh adipofascial flap. J Plast Reconstr Aesthet Surg, 2010; 63(7):1110-1116.

[5] 柴岗，张艳，祁佐良*，等. 三维数字化技术在下颌角截骨中应用的研究. 中国美容整形外科杂志，2008; 19(5):386-388.