血管系统是人体内恶性肿瘤发生率最低的组织和器官，发生于血管系统的恶性肿瘤中最常见的是平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma, LMS)。该肿瘤起源于血管壁中层平滑肌细胞，该肿瘤生长缓慢，很少侵润周围脏器，是一种罕见的软组织肿瘤，约占人体平滑肌肉瘤的2%，占所有软组织肿瘤的0.5%。下腔静脉是整个血管系统中最易发生肿瘤的部位，超过半数的血管平滑肌肉瘤发生于下腔静脉，起源于上腔静脉、股静脉、腘静脉的平滑肌肉瘤也有报道，但更为罕见。

世界首例下腔静脉平滑肌肉瘤由Peral 于1871年报道，在其后直至今天的一次性文献中，多为个案报告或小病例数单中心研究。目前已有的大宗病例报道都是对已发表文献的综合分析：如1996年，Mingoli 等发表了《International registry of inferior vena cava leiomyosarcoma: analysis of a world series on 218 patients》，其中的212例病例资料来源已发表的文献。2005年，美国阿拉巴马大学伯明翰分校的Hilliard等人综合分析了自1996年后文献报道的LMS下腔静脉平滑肌肉瘤208例及他们本院的3例。迄今，这两篇综合分析仍是涉及下腔静脉平滑肌肉瘤病例最多的研究。上海长海医院从2000年到2012年共收治12例下腔静脉平滑肌肉瘤。本章节所介绍的经验基于作者在长海医院的临床实践和上述已发表研究。

该病的发病原因至今并不明确，可能与内分泌系统功能异常有关。该病好发于女性，在Mingoli的统计中，男女比例为1：3，Cacoub报道的男女病例数比为1：6，Wicky 发现原发性下腔静脉平滑肌肉瘤患者的子宫平滑肌瘤发病率高达26%，有的还伴有多发性内分泌腺瘤，Hines等发现该肿瘤的雌激素受体和孕激素受体多为阳性。

下腔静脉平滑肌肉瘤可发生于任何年龄，但最常见于50-60岁的女性。Cacoub 统计的113例，发病年龄在l5~83岁，平均56岁[4]。Kaszar seibert报告好发于26~70岁，平均45岁。阿拉巴马大学的统计中，患者的发病年龄为24~83岁，66%的患者年龄大于50岁，全组患者平均年龄为52岁。

下腔静脉平滑肌肉瘤可以发生在下腔静脉的任何部位。为了表述下腔静脉平滑肌肉瘤的发生部位，通常根据肝静脉与肾静脉的汇入点将下腔静脉分成三段，第一段(Level 1)为从右房到肝静脉开口的下腔静脉，第二段(Level 2)为从肝静脉开口到肾静脉开口之间的下腔静脉，第三段(Level 3)为肾静脉开口远端的下腔静脉。在阿拉巴马大学的211例综合分析中，3%位于第一段，33%位于第二段，8%位于第三段;37例 (17%)患者的肿瘤累及下腔静脉的范围超过了一个节段，其中累及第一、二段的为8%，累及第二、三段的为9%，有1%的病例累及下腔静脉全程[3]。还有些病案报道中未明确描述肿瘤的发生部位，但综合各项已发表研究及我们本院的病例，下腔静脉平滑肌肉瘤发生于第二段的几率最高。

下腔静脉平滑肌肉瘤起源于下腔静脉中层的平滑肌细胞，其最初在静脉壁内生长，在其体积增大后，可以向下腔静脉腔内生长、腔外生长或呈双向生长，在病理上表现为腔内型、腔外型和混合型。综合分析已发表的研究，壁内生长型占所有被报道病例的5%，腔内生长型占23%，腔外生长型占23%。，腔内和腔外双向生长型约占19%，另有约30%的病例在文献报道中未描述其生长方式。腔内生长型的病例部分伴有下腔静脉内血栓形成。在上海长海医院的12例中，1例有肿瘤近心端下腔静脉内血栓形成，1例伴有肿瘤远心端下腔静脉内血栓形成。

腔内生长型的病例中，肿瘤近端顺下腔静脉血流方向生长，形成下腔静脉内的瘤栓。其中瘤栓蔓延至右心房最为常见[8]，其次为肝静脉，报道中瘤栓生长进入右心室的仅有1例，进入肺动脉的有2例。

在腔外生长型的病例中，瘤体大多呈椭圆形并对周围脏器形成压迫，被压迫的脏器常见的有右肾[9]、肝脏、胰腺。浸润性生长少见，文献报道中仅有2例肿瘤浸润腹主动脉，另外肿瘤浸润椎间隙、十二指肠、胃和肝脏的情况各仅有1例报道。

肿瘤的大体形态多为椭圆形或不规则形的结节状肿块(图16-1)，肿瘤边界清楚，质地较坚硬，部分有假包膜。切面呈灰白色或灰红色。较大的肿瘤伴有出血、坏死、部分囊性变。文献报道的瘤体平均长度为12 cm[11]，46%的病例瘤体长度超过10 cm，33%的病例瘤体长度在5到10 cm之间，19%的病例瘤体长度小于5 cm[3]。