皮肌炎/多肌炎是以特异皮疹和四肢近端肌无力为特征的系统性自身免疫性疾病。本病原因未明，可能和遗传、环境及免疫功能紊乱有关，尤其是Treg细胞减少造成的免疫耐受缺陷可能是发病的主要因素，目前尚无根治的方法。早期、正规治疗能使绝大多数病人病情可得到有效控制，虽然不能治愈，但就目前的治疗方法和策略完全能够达到没有症状，带病生存的目的。(即终身伴随性疾病)

治疗目标：

1、 疾病控制

无症状、无器官损害证据、炎性指标正常及免疫平衡

2、 疾病基本控制

无症状、器官损害指标基本正常或稳定、炎性指标正常及免疫平衡

治疗特色：

“免疫调节(调节Th7/Treg平衡)” “周期联合”“免疫吸附和血浆置换”

治疗方案： 诱导缓解 是关键

维持治疗 是保障

一、诱导缓解(在最短的时间内达到上述治疗目标)

1、激素 强的松、地塞米松、甲强龙和得宝松等

特点：是首选药，作为桥治疗的手段，尤其地塞米松可以诱导Treg细胞的生成，有利用于免疫平衡调节，可以快速消除炎症镇痛，改善症状，控制病情，价格便宜但要承担较多药物的副作用，大剂量强化小剂量维持，尽早停药。

2、静脉丙种球蛋白

特点：免疫抑制起效快，可以诱导Treg细胞的生成，有利用于免疫平衡的调节，同时增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要脏器损害、机体体液免疫功能低下和血小板显著减少者。

3、免疫吸附和血浆置换

特点：起效快，短期内可清除血液中的的自身抗体及其它致病因子，是诱导缓解中的重要措施，是危重患者如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少等的有效措施，往往起到至关重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影响妊娠。

二、维持治疗(是防止复发达到长期生存的保障)

1、激素 强的松、甲强龙等

特点：诱导缓解1～2个月后在医生指导下可减药，原则是先快后慢，随着剂量减少，减药速度放慢，直至小剂量维持，部分患者可以停药。

2、调节Th17/Treg细胞平衡

特点：可以体内诱导Treg细胞的生成，调节Th17/Treg细胞平衡，起到免疫调节，恢复和重建免疫耐受，达到制疾病的目的，起效快，副作用小，有可能使疾病长期缓解，是目前国内外好的治疗理念。方法有小剂量白介素-2、宜欣可二甲双胍和辅酶Q10等治疗，对Th17细胞高者可配合雅美罗治疗。

3、免疫抑制剂 环磷酰胺、长春新碱、来氟米特、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、硫酸羟氯喹、他克莫司和环抱霉素等。

特点： 起效慢，用于免疫调节无效的患者，需要周期联合长期用药，但可根据病情和免疫功能的变化调整用药剂量和间隔，原则上是用最小的剂量，最少的次数维持，要长期随访观察。

随诊计划：

严密随访是治疗皮肌炎/多肌炎的关键，免疫学评估是必要的，可以减少感染和其它意外的的发生，保障长期缓解。原则上患者必须“三周”随诊一次。治疗1年以上可根据病情适当延长随访周期。

随诊周期 检查项目

每3周 血常规、血沉、尿常规

每3-4个月 肝肾功

每1～6个月 免疫筛查

每1年 进行一次自身抗体全面复查

注意事项：

一、功能锻炼

强调锻炼也是治疗，是维持长期缓解，减少用药甚至停药，延长生命的必要措施。病历本后面有具体的方法。

二、减肥饮食

肥胖本身就是一种免疫功能异常升高，是疾病加重不易控制的一个重要原因，因此减肥也是治疗。病历本后面有具体的方法。

三、避免阳光直射， 不要染发及少用各种化妆品。

四、有生育需求的女性患者，应停用免疫抑制剂半年后才能妊娠，妊娠全过程要严密随访。