非霍奇金淋巴瘤发病率明显高于霍奇金淋巴瘤,可发生于淋巴结及结外组织。根据细胞来源分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤。在2008年WHO淋巴瘤分类中,非霍奇金淋巴瘤分为45个亚型。根据临床特点,分为惰性非霍奇金淋巴瘤和侵袭性非霍奇金淋巴瘤。
诊断标准
(一)临床表现
1.全身症状
可有发热、盗汗、体重减轻等。侵袭性淋巴瘤患者更常见。
2.淋巴结肿大
浅表淋巴结或深部淋巴结均可累及,多为无痛性进行性肿大。
3.肝、脾肿大
剧临床统计,约30%~40%的非霍奇金淋巴瘤患者有肝、脾肿大。
4.其他相应表现
肿大淋巴结压迫局部器官的表现,如呼吸困难、肠梗阻等。
(二)实验室检查及辅助检查
1.病理学检查
病理学检查是确诊非霍奇金淋巴瘤及其亚型的重要依据,包括组织学检查、免疫组织化学检查、瘤细胞染色体检查、相关融合基因检查等。
2.血象及骨髓象
可以行全血细胞计数、骨髓细胞学检查、流式细胞仪免疫分型等检查,在疾病初期可正常,但病变累及骨髓时可抑制造血功能,出现贫血、血小板减少、骨髓中出现淋巴瘤细胞等类似淋巴细胞白血病表现。
3.淋巴结或病灶活检
组织病理学检查是诊断非霍奇金淋巴瘤的主要依据,结合免疫组织化学检查能明确各种亚型。
4.影像学检查
包括x线拍片、B超、CT、MRI、PET/CT检查等,对明确病变累及范围、确定临床分期非常重要。
5.血液学检查
血清LDH、B:一MG有助于判断肿瘤负荷,另外还可出现肝肾功能异常、负氮平衡的表现。