前不久，我院接诊了一名年仅21岁罹患布加综合征的女性患者，发病后一直被消化道出血（呕血、黑便）、顽固性腹水折磨，辗转南京、上海等多家大型三甲医院，经内科保守治疗、介入肝静脉多次成型等一系列手段治疗，均收效甚微。反复的消化道出血使少女贫血乏力，顽固性腹水令她瘦小的身躯却挺着个“3月身孕的”大肚子，痛苦不堪，家人万分着急。

那么如此难治的布加综合征到底是何方神圣呢？

布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。

简单点说就是正常血管通路被堵塞后，下端压力增高，血液从旁门左道回流，但这种脆弱的交通支循环无法承受如此巨大的压力，最终引发破裂出血危及生命。

就如同高架路（正常血管）被封闭后，车辆（血液）全部在小路（侧支循环）上行驶，小路无法承载高流量的交通压力，长此以往终究会出现交通事故（破裂出血）。

如下图所示：

收治入院后，经我科王涌臻主任会诊，诊断为混合型布加综合征（肝静脉闭塞、严重肝硬化门脉高压、下腔静脉狭窄），意见考虑行TIPS术缓解门静脉压力的同时打通肝静脉汇入下腔静脉的闭塞段，手术风险和难度极大。

经术前下腔静脉、肝静脉、门静脉造影及测压等充分术前准备，明确了狭窄部位及下一步治疗手段。

先感受一下该患者错综复杂的侧支循环：

手术选择从下腔静脉的肝静脉主干闭塞处穿刺肝 静脉、门静脉左支根部，因该患者肝硬化异常严重，肝脏坚如磐石，术中穿刺系统无法穿通肝脏，穿刺针弯钝，用了2根钢针才成功穿入门静脉。封堵食管胃底曲张静脉后，建立TIPS分流道，造影复查门静脉分流及肝静脉回流良好，一箭双雕、精准地解决了门脉高压及肝静脉闭塞的问题；异常分流血管显影明显减少。压力测量显示门静脉压力明显下降（由术前45cmH2O，降至30cmH2O)。

术中造影图片，可以看到球囊被坚硬的肝脏勒出了多条“小蛮腰” （红色虚线所示），经反复高压扩张（最高24个大气压）才得以完全充盈开通（蓝色虚线所示）：     

术后予以保肝护胃等治疗，未出现肝性脑病，12天后未再出血、腹水消失、饮食正常、一般情况良好出院。

术前（左）、TIPSS+SEVE术后7天（右）CT对比：

出院后一个月复查彩超，显示肝内分流道血流良好，未在出现呕血黑便，腹水彻底消失，人也“苗条”、精神了很多，久违的红润和笑容又回到了少女的脸上......介入治疗再一次显示了其“神奇”的疗效！！！