颅咽管瘤是一种良性胚胎期肿瘤，其发病率较低，约占颅内肿瘤的4%，但在儿童中是一种比较常见的颅内肿瘤，70%的颅咽管瘤都发生于15岁以下的儿童。由于多数颅咽管瘤位于鞍上区，距离双侧视神经非常近，当肿瘤压迫到患者的视神经时，就会造成视野缺损，视力减退，甚至会造成永久性失明。而当压迫到周围血管及神经时，就可能导致神经功能障碍，甚至引起梗阻性脑积水，危及生命。
由于颅咽管瘤的症状一般比较隐蔽，如果出现下列症状时则需注意可能是患有颅咽管瘤：视力下降、视野缺损、头痛、呕吐、内分泌功能异常。
其中，儿童颅咽管瘤的内分泌症状表现为生长慢、食欲差、尿多、喝水多，身高明显低于正常儿童，进入青春期年龄却无第二性征发育。成人内分泌症状表现为女性月经稀少、停经、性欲下降、不孕不育，男性性功能减退、性欲下降等。