棘红细胞增多症要注意什么? 词条编辑已通过审核
所患疾病:棘红细胞增多症
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
棘红细胞增多症要注意什么?
曾经治疗情况和效果:
想得到怎样的帮助:
我也有问题 咨询专家发表于 2013-12-18 09:53:22
你好! 获悉病情,表示关注。棘红细胞增多症(NA)又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。NA的主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,为较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症。多见于青春期或成年早期,发病年龄8~62岁;病程7~24年;男性多于女性,男女之比约为1.8:1。目前尚无有效治疗。镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍,肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效,但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。由于神经系统遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。预祝身体早日康复!
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