何立刚 主任医师 教授 | 河南省中医院 周围血管、烧伤疮疡病科

KT综合征是一种血管畸形，主要是多发性的微小的动-静脉瘘。
一般在儿童期或者在青春发育期发病，亦有成年后才有明显症状者。临床上常见弥漫性血管增生和肢体过度发育：病变常位于一个肢体，上肢病变可延伸到肩胸部，下肢病变可延伸到腰臀部，表浅静脉广泛扩张，常表现为外侧静脉曲张或形成海绵状血管瘤，局部温度升高，由于深层组织和骨骼周围存在广泛的动、静脉吻合支，血流量增加，血氧增高，促使患肢增粗、增长。病人感到肢体沉重、肿胀和疼痛。常伴有葡萄酒色斑（片状的皮肤红斑），医学上称为Klipple-Trenaunay综合征（简称KT综合征）或血管畸形骨肥大综合征。瘘多或瘘口较大者，局部可出现散在性杂音和震颤。静脉曲张严重而时间长久者，可以出现瘀血性营养变化，包括色素沉着、湿疹和溃疡形成。动静脉瘘使局部动脉血向静脉分流，事实上也是一种窃血现象，可使其远侧组织产生缺血性变化，指(趾)端发冷，甚至出现溃疡或坏疽。
治疗的方法有手术、介入、压迫疗法。很多专家认为先天性动静脉瘘的治疗以栓塞或手术开始，而以截肢告终。说明本病的治疗比较困难。但面对患者所承受的痛苦，医生还是要据情采取积极的措施，以尽可能地减轻痛苦、保护功能。
　　1.手术疗法：过去曾有动静脉瘘切除术，现已较少采用。先天性动静脉瘘广泛而瘘口细小，除局限性病变外很难达到完全切除。
　　2.介入疗法：较多采用动脉内栓塞法。在Ｘ线和电视屏监视下，通过动脉插管，直至动静脉瘘附近的主要分支血管，注入栓塞物质，如弹簧圈、明胶海绵、硅小球体、自体肌肉或自体血凝块或其它高分子制剂等，使部分动静脉瘘得以栓塞从而缓解症状或为此后作病变切除术作准备。病变广泛时，可作多次动脉注射，有时也可考虑在透视下自局部向病变动脉注射栓塞剂。此类方法均有可能引起肢端缺血或坏疽。对于动脉分支异常增多者也可采用覆膜支架从动脉内封堵异常分支。
　　亦可采用硬化疗法：以鱼肝油酸钠或无水酒精向动静脉瘘间组织或瘘内作少量多次注射。
3.压迫疗法：无论治疗前还是治疗后，局部采用弹力绷带加压包扎或穿医用弹力袜都是一条基本的防护措施。
后天性动静脉瘘采用覆膜支架治疗常可收到良好效果，而先天性动静脉瘘则需多种方法综合治疗。
我对先天性动静脉瘘主要采用近端主干动脉的缩窄手术、异常动脉分支结扎术与介入治疗相结合，目的是减少流量、加速回流，以期减轻肢体静脉压力。近期效

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何立刚医生发表于 2014-03-05 15:07:17

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