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患者咨询
阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么引起的? 词条编辑已通过审核
所患疾病：阵发性睡眠性血红蛋白尿
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么引起的?
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
我也有问题 咨询专家发表于 2013-12-18 10:19:37
王自强医生
专家回复
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。
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