Shy-Drager综合征也称特发性直立性低血压，与前交感神经节有关，特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，常合并Parkinson综合症、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如肌萎缩等。

(1) 中年起病，男性较多，发病隐袭，进展缓慢。卧位血压正常，站立时收缩压下降20～40mmHg或以上。一般无心率改变和晕厥常见的先兆，如面色苍白、冷汗、恶心等。早期症状轻，直立时出现头晕、眼花和下肢发软，较重者眩晕、体位不稳，严重者直立即发生晕厥，需长期卧床。

(2) 可见其他自主神经功能损害，如性功能减退、阳痿等，便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留，局部或全身无汗或出汗不对称，体表温度异常等;颈交感神经麻痹可引起瞳孔不等大、眼睑下垂、虹膜萎缩及Horner征;迷走神经背核受损可引起声音嘶哑、吞咽困难和心跳骤停而猝死。

(3)部分患者出现四肢肌强直、动作减少、行动缓慢等类Parkinson表现;眼球震颤、构音困难和共济失调等小脑症状;病理征及假性球麻痹等椎体系损害。少数患者出现脑神经及下运动神经元损害如肌萎缩，可见淡漠、抑郁等精神障碍。

(4)多系统萎缩患者肛门括约肌肌电图可呈神经源性改变。