硬脑膜动静脉瘘(Dural arteriovenous shunts,DAVSs, 或Dural arteriovenous fistulas, DAVFs)是硬脑膜内的异常动静脉瘘。理论上可发生于硬脑膜的任何部位，但最常见于靠近静脉窦的部位。静脉可引流至静脉窦、骨硬膜静脉、逆向引流至大脑或小脑表面的软脑膜静脉、髓周静脉，或是以上形式的任意组合。供血动脉常为邻近的硬脑膜动脉，较少见于骨膜动脉分支，罕见于软膜动脉。

该疾病的概念和命名方法并不统一，以前常称为硬脑膜动静脉畸形Dural arteriovenous malformations, DAVMs)，其中包括幼年起病的先天性动静脉瘘，常伴有其他复杂的先天畸形如Galen静脉的动静脉畸形或脑实质内的动静脉畸形。目前主张将婴幼儿期的先天性的硬脑膜动静脉瘘与成年硬脑膜动静脉瘘分开。DAVSs或DAVFs 专指成年起病的获得性的硬脑膜动静脉瘘。本文讨论的硬脑膜动静脉瘘不包括先天性者。

DAVF约占颅内血管畸形的5~20%，以横窦乙状窦区最常见。近年来随着影像学技术的发展，检出率有所增高。目前确切病因不清，大部分学者认为DAVF是获得性疾病，常见诱因有头部外伤，颅脑手术和临床可致高凝状态的疾病如：怀孕、感染和口服避孕药等。目前认为，上述诱因触发了硬脑膜局部的血管新生过程(angiogenesis)。与血管新生有关的血管内皮细胞生长因子(VEGF)、碱性成纤维细胞生长因子在DAVS中表达增高。新的静脉通道的形成使局部的骨膜、硬膜甚至软膜动脉与静脉发生直接沟通。如血管新生同时伴有小静脉表面特征的丢失，倾向于形成静脉或静脉窦血栓形成。以上血管新生与静脉血栓过程产生的后果，取决于所在部位以及剩余的其他静脉通路。而DAVS的临床表现及病程发展与这两个因素有密切关系。

静脉窦和静脉丛

硬脑膜静脉窦的形态与生理特征是随年龄改变的。出生时，大脑所有的静脉回流向后筛窦(Posterior sinuses)。海绵静脉丛(习惯上称为海绵窦，并非真正的静脉窦)主要引流来自鼻前庭、眶、颅底中线骨性结构的静脉血。出生后数月，外侧裂的静脉血管开始汇流入海绵静脉丛，，使婴儿大脑的静脉血可以通过眶或翼丛进入颈外静脉系统。颈静脉球在出生后逐渐成熟，并使其附近的内枕窦(Medial occipital sinus)和环窦(Marginal sinus)逐渐退化。但是胚胎或婴儿期特殊静脉窦的退化可能并不完全，或仍有潜在腔隙。上述静脉窦在不同发育阶段引流方向的变化及囟门关闭所引起的血流动力学的改变，使各个静脉丛或静脉窦之间形成了特定的联系特征。

颅底的静脉窦或静脉丛是软骨起源的，而大脑凸面的静脉窦则为膜性起源。这些区别在形态学上无法分辨，却具有不同的生物学特性。起源的不同也许可以解释不同类型的病变中骨、骨膜、硬膜、静脉的不同关系。

不同部位静脉结构和硬膜解剖结构的不同，决定了硬脑膜动静脉瘘的血管巢的特定血管构筑学特征以及不同的自然病程。

横窦从窦汇开始向两侧延伸至岩上窦汇入处，继之为乙状窦，汇入颈静脉球，横窦和乙状窦合称为侧窦。在分类中“横窦区DAVF”，指累及窦汇直至临近颈静脉球的区域，该区域实际上包括了接受大脑皮层回流的横窦和不接受大脑皮层回流的乙状窦。因此，在皮层静脉逆流上，这两部分是有区别的。

在静脉窦内有时可有分隔存在，并形成平行的静脉通道。其中之一可能用于皮层引流，另一个可能仅用于DAVF的引流，并可成为治疗靶点。

在颅底和脊柱的中线没有硬脑膜静脉窦。这些部位的硬膜外，在硬膜和骨膜之间存在静脉丛，包括海绵静脉丛(即海绵窦)，斜坡背侧静脉丛，枕大孔前缘静脉丛和脊静脉丛。DAVSs在这些区域同样可以发生，但并不首先引流入硬脑膜静脉窦。

流经硬脑膜的静脉长短不一，在其汇入静脉窦前，或从硬膜下皮层静脉延伸而来，或汇集硬膜外的静脉血流。常见于失状窦旁、临近天幕的侧窦旁，或中颅底临近筛板的部位。在这些部位发生的DAVSs曾被称为窦外硬脑膜动静脉瘘。

脊髓的根髓静脉穿过硬脊膜汇入骨膜与硬脊膜之间的静脉湖中，有时位于相邻的两根动脉流域之间，所以有时脊髓动静脉瘘的血供可来自相邻节段的根动脉。

与凸面硬脑膜动脉伴行的静脉(常位于颅骨沟内)自成网络。除非直接外伤或动脉病变造成动脉破裂与相邻静脉网络发生沟通，这些动脉从不参与DAVSs的形成。

有一种罕见的DAVS类型，供血动脉来自硬脑膜动脉，而瘘口和引流静脉位于颅骨内，即所谓的骨硬膜动静脉瘘。凸面部位的比较容易识别。发生在颅底者易与硬脑膜动静脉瘘相混淆，常位于靠近硬膜的蝶骨或枕骨内。颅骨部者女性多见，脊柱侧者男性多见。另外，常伴有骨性结构的重建。

DAVF的诊断需进行脑血管造影，其基本特征为：

供血动脉是硬脑膜动脉——常为颈内动脉、颈外动脉、椎动脉的脑膜支。

无畸形血管团。

瘘口位于硬脑膜上。

不同部位DAVF的临床表现及常见DSA特征见表：

病灶部位临床表现供血动脉引流静脉

前颅底出血，极少有眼眶症状筛前、筛后动脉及其分支引流至额叶软脑膜静脉，很少直接引流至矢状窦或眶部

海绵窦(中颅底)疼痛，海绵窦综合征，极少颅内出血颈内动脉的海绵窦内分支，颈外动脉的颌内动脉分支经海绵窦前部向眶引流，或经岩骨部静脉引流，很少向软脑膜静脉引流

大脑凸面、上矢状窦头痛，视乳头水肿，颅内出血颈外动脉的头皮或硬膜分支静脉窦、软脑膜静脉

天幕区颅内出血，神经功能障碍，面部疼痛颈内、外动脉和椎动脉的天幕分支，或大脑后、小脑上动脉的硬膜支经软脑膜静脉引流至Galen静脉系统

岩骨、斜坡头痛，海绵窦后部综合征，极少颅内出血和神经功能障碍颈外动脉、椎动脉、颈内动脉分支，来自于主动脉弓的肌肉分支颈静脉球、岩上下窦，很少向软脑膜静脉引流

横窦乙状窦搏动性耳鸣，耳、颈部疼痛，极少颅内出血颈外动脉、椎动脉、颈内动脉的小脑幕分支静脉窦，很少经软脑膜静脉向小脑、颞叶或Galen静脉引流

枕大孔区神经功能障碍，蛛网膜下腔出血源于椎动脉的根动脉脑膜支颅内静脉窦和/或脊髓髓静脉

根据DSA上静脉回流的表现，常采用Borden法对DAVF进行分型，对预后判断也有帮助。

Borden分型

Ⅰ型只有静脉窦和硬膜静脉回流

Ⅱ型兼有静脉窦、硬脑膜静脉和软脑膜静脉回流

Ⅲ型只有软脑膜静脉回流

在以上分型基础上，还有描述动脉供血类型的亚型A：单支动脉供血的单纯动静脉瘘;亚型B：多支动脉供血的多发动静脉瘘。如ⅡB型，指多支动脉供血的多发动静脉瘘，静脉回流兼有静脉窦、硬脑膜静脉和软脑膜静脉回流，依此类推。

头痛和颅内杂音是常见的症状，其他症状有视力减退、突眼、结膜充血、眼睑静脉曲张、头部静脉曲张、头皮动脉增粗并搏动明显、精神状态改变、神经功能障碍、颅内出血及颅高压表现等。

1,颅神经症状：颅神经的血供来自硬膜动脉，硬脑膜的动静脉瘘可引起盗血而致颅神经功能障碍。DAVF治愈后颅神经症状常有改善。目前还没有证据表明DAVF可以引起脑或脊髓的盗血。因此脑或脊髓的症状总是与瘘的静脉侧有关。有时上睑或球后水肿等机械性因素也可导致上睑下垂、眼球活动受限，须与真性神经功能障碍相鉴别。

2，耳鸣和可听诊的颅内杂音：搏动性耳鸣是由岩骨旁的静脉窦或临近的引流静脉内的涡流引起的，40%有耳鸣的患者可用听诊器听到搏动性杂音。杂音的突然变化或消失时，应行DSA检查。

3，局灶性神经功能障碍：成人的局灶性神经功能障碍见于软膜、皮层或髓周静脉返流的患者。症状取决于静脉返流引起的静脉高压的区域，本质上是缺血症状。治疗前可见皮层静脉血流不进入DAVF引流静脉，而治疗成功后，可见皮层静脉血流进入该静脉，而症状得到好转。局部静脉湖的压迫在儿童患者中可引起局灶症状，但在成年患者不会引起临床症状。

4，全脑性神经功能障碍：常见于横窦或窦汇区中或高流量的DAVF，在成年患者可引起痴呆等全脑性的神经功能障碍。尤其是主要的静脉窦狭窄或闭塞时，可引起上矢状窦和直窦的血流方向逆转，全脑性的静脉高压可引起脑脊液吸收障碍。并引起视乳头水肿、颅内高压和脑室扩大。

5，颅内出血：是Ⅱ型、Ⅲ型DAVF的常见并发症，是由逆向引流的高压力的返流静脉破裂所致。出血部位可位于硬膜下、蛛网膜下腔或脑内。总的出血率在35%~42%。Ⅲ型者出血率可达48%，比Ⅱ型更高(11%)。皮层内的血肿比硬膜下或蛛网膜下腔者更为常见。任何部位的伴有软膜或皮层静脉引流的DAVF均可引起颅内出血，但是由于局部静脉解剖的特殊性，天幕或前颅底者更易出血，可高达75%~95%。

6，激素的影响：怀孕妇女和月经前的女DAVF患者临床症状可有加重，这类病人常可得益于雌激素疗法。雌激素的确切作用靶点目前并不清楚，而这类病人的血管构筑学也没有特殊性。蝶骨和海绵窦区的DAVF有很强的女性倾向性，并且对激素改变敏感。

7，相关的其它病症：DAVF是成年期的获得性疾病，与先天性或发育性疾病无关。但我们也注意到，DAVF患者偶可伴有颅内或多发性AVM、海绵状血管瘤、先天性出血性毛细血管扩张症(HHT)或Rendu-Osler-Weber综合征(ROW)、颅内或颅外动脉瘤等。在处理DAVF时也应考虑这些合并疾病的因素。

多灶性的DAVF在Toronto系列中发生率为8.1%，这类病例的皮层返流发生率是其它患者的三倍。

8，临床表现的进展和变化

DAVSs引流静脉血栓形成，可能导致静脉引流改道或促使其转向经软膜或皮层引流，可引起局部神经功能障碍或出血。但是血栓形成也可引起所谓的自发愈合。对于血流较慢且没有皮层返流的海绵窦区Ⅰ型DAVSs，根据华山医院的经验，可在专科医生指导下进行压迫颈动脉练习，有时可促进这种自发愈合。继发性的青光眼或眶部症状的加重应该引起密切注意，可能是因为眶上或后部静脉血栓形成所致。眼部静脉血栓形成可引起视神经的缺血，可能需要进行溶栓或激素治疗。

临床表现发生变化(如搏动性血流音消失)，通常见于相关的静脉血栓形成，而少见于DAVSs自发的血流量变化。高流量的沿横窦分布的多灶性青少年型DAVSs持续至成年者，常引起脑静脉回流障碍，根据形成代偿性静脉回流通路潜能的区别，临床症状可逐步加重。

临床表现变化后，应该重新进行血管造影检查。

本病自然病程较难预测。直到1997年才有Toronto的Davies等对102例颅内DAVSs进行了前瞻性研究报告，平均随访33个月，91%完成随访。55例患者没有软膜和皮层静脉返流，32例未接受任何治疗者中81%的患者症状有自发缓解，23例接受治疗者中有86%得到缓解。46例患者有软膜和/或皮层静脉返流(其中14例拒绝治疗)。这组患者每年有11%的出现新发的非出血性神经功能障碍，每年有20%的出血率。在随访中，静脉引流类型均未出现改变，所有治疗不成功或软膜静脉返流持续存在者，在随访中均出现颅内出血或神经功能障碍。到2002年，该组有软膜静脉返流的随访病例增加到118例，结果表明，每年出现新发神经功能障碍率为6.9%，年出血率为8.1%，年死亡率为10.4%(van Dijk et al)。Duffau等(1999)报道35%的出血病例在发病2周内再次出血。

以上资料表明，对于有软膜和/或皮层静脉返流的Ⅱ型、Ⅲ型DAVSs患者应该积极治疗，而对于没有返流的Ⅰ型患者主张保守治疗。在文献中，有报道从Ⅰ型转化为Ⅱ型、Ⅲ型者，但很罕见(<1%)，而且其中大部分都是在手术或介入治疗之后，自发者转变者很少。

治疗指征和策略的依据是DAVF的静脉引流类型。Ⅰ型患者Ⅱ型、Ⅲ型的患者常引起神经功能障碍及颅内出血，

手术治疗：

DAVF的手术治疗极具挑战性，术前需要做好充分的输血准备。手术必须由两位技术娴熟的神经外科医生配合进行，以尽可能地减少术中出血。如有神经介入医生的帮助，可在术前进行主要供血动脉的栓塞术，但不宜进行颈外动脉主干等大血管的栓塞，以免影响术后切口愈合。