某患儿,男，3.5岁，因发现心脏杂音3年入院伴活动气促1年。查体：胸骨左缘外侧可闻2/6连续性杂音，P2分裂。心脏X光片：主动脉结增宽，呈 “漏斗征”，肺血增多，心胸比0.53。心脏超声心动图：动脉导管长16mm，宽12-13mm;卵园孔未闭,舒张期有右向左的分流。动脉血氧饱和度：90.1%，吸氧后97.8%。2007年5月11日行动脉导管未闭封堵术, 封堵术过程顺利,封堵术前：PAP89/47(69)mmHg,PVP85/6(13) mmHg,AOP86/57(73) mmHg。术中PDA测量： 最小直径12-13mm。选择14-16mm国产PDA封堵器。封堵术后：PAP87/43(66mmHg,AOP93/56 (74) mmHg，Sa95%--99%。术后常规降肺动脉压治疗，但患儿术后1、3、6个月随访，气促症状逐渐加重，心脏超声心动图监测肺动脉压持续增高。为进一步查找肺动脉高压的原因，半年后心脏超声心动图提示有右肺动脉源自升主动脉可能，行右心导管及造影查检发现：PAP102/73mmHg，PDA封堵术后，右肺动脉源自升主动脉。

一侧肺动脉起源于升主动脉是一种极为罕见的先天性心脏病,文献报道发病率为同期住院先天性心脏病的0·05%。右肺动脉起源于升主动脉较多见,占70% -90%,起自升主动脉的侧壁或后壁,多合并动脉导管未闭。由于本病发病率很低,超声诊断医师对其认识有限,易于遗漏诊断。复习文献报道病例资料,具有以下特点的患者应高度考虑该病诊断:①被诊为动脉导管未闭并早期出现发绀及异常肺动脉高压和右向左分流者。②X线胸片示主动脉结增宽,双肺纹理不对称为其特征,右下肺动脉干起始较高或右肺动脉观察不清,被怀疑为右肺动脉缺如或发育不良者。③超声心动图示主肺动脉直接延续为单侧肺动脉,而另一侧肺动脉不能探及者。超声心动图对本病的诊断率不高,超高速计算机断层摄影术与磁共振成像利于诊断,右心室和升主动脉造影可以明确诊断。回顾分析本文患儿同样具有上述特点，提示对与心脏畸形不相称的先心病肺动脉高压患儿，要警惕心脏复合畸形的存在。