儿童髓母细胞瘤的诊断和治疗

郑州大学第五附属医院 王新军 教授

髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的脑肿瘤之一。肿瘤可位于脑组织的任何部位，绝大多数生长在第四脑室顶上的小脑蚓部。肿瘤生长迅速，肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散种植的倾向。髓母细胞瘤绝大多数见于小儿，国外文献报道髓母细胞瘤占小儿颅内肿瘤的18.5%，国内报告为15%-20%。6-9岁为发病高峰年龄，男性多于女性，男女比例为2-3:1.郑州大学第五附属医院神经外科王新军

[病理]

髓母细胞瘤来源于胚胎残余组织，绝大多数于小脑蚓部，并充满第四脑室，肿瘤压迫第四脑室，少数病例肿瘤可侵入第四脑室底部。肿瘤向上生长可堵塞导水管，向下可充满枕大池，少数可经枕大孔深入椎管内。大龄儿童肿瘤发生于小脑半球者明显多于年龄小的病例。

肉眼见肿瘤呈灰红色或粉红色，境界清楚，呈浸润性生长，质地软而脆，无包膜，实性，可有坏死出血，很少有钙化和囊性变。镜下可见肿瘤细胞排列密集，呈圆形，椭圆形，或接近锥体形，细胞质极少，大多呈裸核细胞，细胞大小一致，无特殊排列，少数可排列为菊形团结构，细胞核染色质极丰富，着色深，核分裂象多见，肿瘤内纤维，较硬韧，边界清楚，称为“促纤维增生型髓母细胞瘤”。

[临床表现]

小儿髓母细胞瘤病程较短，平均为4个月。肿瘤很快生长阻塞第四脑室和导水管，引起梗阻性脑积水，出现颅内压增高症状，常表现为头痛、呕吐和眼底视神经盘水肿。呕吐为最常见症状，早期即出现，有时可作为惟一症状出现，常伴过度换气。呕吐多发生在早晨，呕吐后感觉症状明显缓解。视神经盘水肿发生率较成人低，婴幼儿应颅骨闭合不全，颅内压增高可使前囟饱满，骨缝裂开致头颅增大。

肿瘤多发生于小脑蚓部，表现为躯干共济失调，常见行走不稳，步态蹒跚，步行时双足间距增宽，重者不能坐稳和战立，双足并拢闭目站力时，身体摇摆不稳，易向后方倾倒。如肿瘤向一侧发展，则造成不同程度小脑半球受损症状，通常表现为同侧手足共济失调，出现指鼻实验和跟膝胫实验阳性，肌胀力和腱反射减低，以及水平眼球震颤。

当肿瘤或下疝的小脑扁桃体伸入椎管，刺激压迫神经根时，患儿头部被动地处于某一固定体位，活动受限，即强迫头位。如急性脑脊液循环障碍导致小脑扁桃体下疝或肿瘤对脑干压迫加重，可出现意识丧失。呼吸变慢，血压增高，两侧锥体束征阳性，既小脑危象，此时可导致呼吸停止死亡。

髓母细胞瘤瘤细胞可脱落，通过脑脊液循环产生播散性种植，常见部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑各个部位极少数可经血行转移至身体其他部位，如肺和骨骼。

[诊断]

对出现不明原因头痛、呕吐及行走不稳的患儿，应想到髓母细胞瘤的可能，体检时如有躯干性共济失调，眼球震颤或强迫头位等体征，更应考虑此病，应做以下检查：

(1)CT：可见肿瘤呈均匀一致的高或等密度病灶，增强呈均匀一致强化，少有钙化，病灶周围可有环形低密度水肿带，第四脑室受压移位，常有更阻性脑积水。

(2)MRI：肿瘤呈T1，长T2信号，矢状位可清晰显示肿瘤与脑干的关系。

(3)腰椎穿刺：术前很少行腰椎穿刺检查，个别病例脑脊液可以寻找肿瘤细胞。

本病主要与其他后颅窝肿瘤相鉴别。

(1)第四脑室室管膜瘤：此病早期也可出现呕吐，但病程较长，有时可有明显的小脑体征，CT可见钙化或囊性变。

(2)小脑星形细胞瘤：多发生在一侧小脑，病程较长，表现为一侧肢体共济失调。CT可见肿瘤多为囊性，第四脑室受压向一侧移位。

[治疗]

手术应完全切除肿瘤，手术后辅以放疗。手术中关键是看清肿瘤与第四脑室底的分界，切除肿瘤应严格沿此分界进行，如发现肿瘤与第四脑室脑脊液通路未打通，需再行侧脑室腹腔分流术。髓母细胞瘤对放疗高度敏感，术后常规放疗。

[预后]

预后与多种因素有关，其中最重要的因素是手术是否完全切除肿瘤。术后是否复发也对延长生存期起重要作用，发病年龄与预后也有一定关系，婴幼儿生存往往低于大龄儿童。