成釉细胞瘤是来源于牙源性上皮的良性肿瘤，但是具有局部侵袭性，属于“临界瘤”范畴，很少发生恶变或者转移[1]，巨大成釉细胞瘤(Giant Ameloblastoma)目前临床上罕见，现就我院收治的两例下颌骨巨大成釉细胞瘤报道如下，并结合文献复习对本病的治疗方法进行讨论。

一、病例报告

病例1

患者，男性，47岁，以“下颌渐进性增大15年伴生长迅速4年”入院，患者于15年前发现颏部有一核桃大小包块，无任何不适，未行任何治疗，曾于2003年就诊，因经济原因没有继续治疗，后下颌牙陆续脱落，4年前生长迅速，并在颏部出现瘘管伴脓血溢出，于2010年1月就诊。检查：双侧下颌体部及颏部见一约20×12cm2 椭圆形巨大肿物，颏部可见瘘管伴脓性分泌物溢出，肿块触之质硬，边界尚清，无触压痛，口内下颌牙列缺失，口腔卫生不良。术前CT 示下颌骨双侧下颌角之间见巨大肿块，呈多房性分隔。

手术分两组进行，行右侧下颌角到左侧下颌角之间巨大肿瘤切除，并在肿瘤边缘0.5cm正常骨质上切除，切除肿物重达1.5kg。肿物切除后立即行游离腓骨肌瓣修复下颌骨缺损，切取长13cm腓骨，血管蒂长约4cm，按下颌骨形态进行塑形。

术后患者恢复良好，下颌骨形态基本满意，4周后出院。病理结果示：下颌骨成釉细胞瘤。

病例2

患者，男性，48岁，以“右侧下颌骨肿物术后18年，颜面部渐进性溃烂增生7年余”入院。患者1992年在外院行右下颌骨肿物局部切除术，术后5年下颌骨出现渐进性膨隆，2003年右面颊皮肤出现蚕豆大小外生肿物，渐进性生长并局部溃烂曾菜花状，于2010年4月就诊。检查：右侧颜面颈部可见外生溃烂菜花状巨大肿物，表面污秽伴恶臭，局部渗血，活动度差，质地硬，张口度两指，右侧口颊穿通，右下颌第二磨牙松动度为III°，颌下及颈部无淋巴结肿大，有口角歪斜。术前CT扫描示：右侧面部巨大囊实性软组织肿块影边界清晰，曾多囊腔状，内部密度不均，并可见钙化及残存骨片，牙齿影，整个右侧下颌骨及颞下颌关节破坏，颧骨部分骨质破坏缺如，周围组织明显受压改变，颈部未见明显肿大淋巴结，CT血管造影示肿块由右颈外动脉供血，颈外静脉引流，肿块内见大量杂乱血管团。

在切除肿块前先行右侧颈外动脉暂时性阻断，以控制术中出血量，手术采用en bloc方式，行右颈深上淋巴结清扫及右半侧下颌骨伴肿块完整切除，术中保留了面神经的颞面干，肿块测量达20×15×10cm3，重量为1.5kg，肿块切除后即刻采用18×8cm2游离股前外侧肌皮瓣修复软组织缺损。

术后一周病人开始流质进食，三周后痊愈出院。病理结果：右下颌骨成釉细胞瘤恶性变，颈深上淋巴结未见癌转移。

二、讨论

随着人民生活及医疗水平的提高，巨大成釉细胞瘤已罕见，此两例患者都来自于偏远的山区，由于经济困难及缺少必要的医疗救助，在就诊时已形成了巨大肿瘤，严重影响了患者的语音、进食及外观。

对于病例1，由于为跨越中线的双侧下颌角之间的巨大肿瘤，肿瘤切除后下颌骨巨大缺损的修复成为首要考虑的问题，如不进行修复，势必严重影响患者的吞咽、语言功能，还可因为舌后坠而造成上呼吸道梗阻，术前根据影像学资料及临床检查，成釉细胞瘤可能性大，术中完整切除下颌骨肿瘤，切除在离肿瘤边缘0.5cm的正常下颌骨内进行，且肿瘤突破骨壁处不保留骨膜;下颌骨缺损的修复我们采用游离腓骨肌瓣，由于腓骨可切取25~30cm的骨段，能满足跨中线的双侧下颌骨巨大缺损的修复需要, 而且它具有节段性骨膜和骨髓双重供血特点，完成了对患者下颌骨巨大缺损的一期重建，与Hughes等报道的不同。

对于病例2，术前影像学检查及活检可以基本确诊为成釉细胞瘤伴局部恶性变。考虑肿瘤已经突破皮肤，范围较大，手术要求切除的更彻底，但术前CT及CTA 显示肿瘤与颈外动脉关系密切，术中稍有不慎，会引起患者大出血，甚至危及患者生命的可能。综合以上因素，先行软组织的一期修复，下颌骨缺损的修复可考虑行二期进行，术中我们采用8×18cm2游离股前外侧肌皮瓣修复软组织缺损，国内报告修复口腔颌面部缺损的最大的游离股前外侧肌皮瓣的面积为10×25 cm2，自1993年Koshima等首次应用于头颈部缺损修复以来，近10多年来，在口腔颌面部主要应用于舌癌、颊癌、软腭癌、口底癌、牙龈癌、舌根癌等软组织缺损的修复。

此两例患者术后18个月复诊，无局部复发症状，仍需进行长期的随访。