先天性胆总管囊肿属于外科病，只能通过外科手术治其根本，内科治疗和中医治疗只是缓解症状，治标不治本，所以一旦发现就应该及时手术治疗，解决其根本问题。“越早治越好”这是治疗疾病的一个原则，在平时的医疗工作中，很多大夫对小儿外科疾病认识不深，千篇一律认为小儿的外科病得等孩子大点再进行治疗会好一些，殊不知很多小儿的死亡或失去最佳诊治机会落得终身残疾，都是因为一些大夫和家长总觉得孩子小，做手术创伤大，一直拖延所致。

胆总管囊肿疾病最直接的损害器官就是肝脏，导致肝硬化、肝腹水，我们每年都要治疗数十例肝硬化的胆总管囊肿患儿，有的已经肝纤维化Ⅲ级，再晚点来，做手术也没有用了，肝恢复不了。肝硬化并不是很多家长认为的很难出现，恰恰相反，如果孩子黄疸白便一个月，肝脏就会明显硬化，有的孩子在一个月内就硬化的程度就能够达到Ⅲ级。而对没有症状的胆总管囊肿患儿，肝脏是在缓慢的损伤，病根不解除，肝硬化只是时间问题。胆总管囊肿患儿时时刻刻都面临胆总管囊肿穿孔的风险，无论是囊肿型还是梭型胆总管囊肿，穿孔随时都有可能发生，特别是梭型胆总管囊肿看似囊肿不大，但穿孔发生率却更高。胆总管囊肿一旦穿孔就危及患儿生命安全，昏迷休克甚至死亡，一旦穿孔就只能选择开放手术，而且一般需要行两次手术才能解决问题。

有些患儿症状表现并不明显，往往是消化道症状，恶心呕吐或是腹痛，这些都会直接导致患儿饮食不佳，营养不良，发育差，身高和体重低于同龄儿童。所以要及时及早的进行治疗。