舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分部区域的阵发性剧痛。疼痛性质与三叉神经痛很相似，亦分为原发性和续发性两大类。疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃腺、耳根部及下颔后部，有时以耳根部疼痛为主要表现。发病率男女无差别，以中老年为高，左侧高于右侧，偶尔可双侧同时发病。

舌咽神经为混合神经，其根丝从延髓发出后，与迷走神经和副神经一起经颈静脉孔出颅腔，沿颈内动、静脉之间下行，之后呈弓形向前经舌骨舌肌深面至舌根。在颈静脉孔处，舌咽神经干有较小的上神经节和较大的下神经节又名岩神经节。舌咽神经包含有5种纤维成分：①一般内脏感觉纤维;②特殊内脏感觉纤维(味觉);③一般内脏运动纤维;④特殊内脏运动纤维;⑤一般躯体感觉纤维。舌咽神经主要分支有：①舌支;②咽支;③扁桃体支;④颈动脉窦支。

有关病因及发病机制尚未完全明确，可能为神经脱髓鞘变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。近年来显微血管外科的发展，发现有些患者舌咽神经受椎动脉或小脑后下动脉的压迫。继发性舌咽神经痛通常由舌咽神经或其周围肿瘤、血管病变或炎症累及该神经所致。常见原因有茎突过长、茎骨舌骨韧带钙化、椎动脉粥样硬化、颅内外肿瘤(如脑瘤、颈部肿瘤)、蛛网膜炎及附近组织炎症等。

【临床表现】

(一)疼痛特点

原发性舌咽神经痛为阵发性疼痛，绝大多数患者无发病先兆(个别有某种异常或不适)，疼痛常突然发作或突然停止。疼痛性质与三叉神经痛相似，为剧烈疼痛，呈电击样、针刺样、刀割样、烧灼样。每次发作短暂，仅持续数秒至数十秒钟(但极少数有时持续数分钟)，轻者每年发作数次，重者一天可发作数次。间歇期长短不一，期间可完全无痛，一切如常。

(二)疼痛部位

疼痛部位主要位于舌根部、咽部、扁桃体窝，可放射到耳、下颌角和上颈部。发作时疼痛多始于一侧的舌根和扁桃体，迅速扩及咽部和软腭，并常向同侧耳道深部、下颌角底部放射，偶尔亦可波及耳颞部和颈枕部。少数疼痛仅局限于外耳道及其周围。

(三)触发因素

扳机点(触发点或触发带)大多在同侧的舌根、腭、扁桃体窝或咽后壁、耳部或外耳道，偶尔不慎触及该部位即可引起疼痛发作，而触摸颜面部皮肤不会触发疼痛。缓解期扳机点消失。诱因多见于吞咽食物时，其次是在打哈欠、说话、咳嗽、掏耳及舌的轻微运动等动作时诱发。

(四)伴随症状

疼痛发作可伴随有其他系统的症状。舌咽神经痛对心率和血压具有一定的影响，某些患者可出现晕厥、心律不齐、心动过缓、心脏停搏及癫痫发作。此外还可出现自主神经功能改变，如低血压、唾液分泌增加、出汗、流泪、局部充血、阵发性咳嗽以及喉部痉挛感等。

【诊断要点】

(一)诊断

根据典型的疼痛性质、疼痛部位及触发因素，典型病例不难诊断。对于不典型病例可行可卡因或丁卡因试验：即用10%可卡因或1%丁卡因溶液喷涂在患侧扁桃体及咽部，疼痛停止并维持1～2小时，做正常咀嚼和吞咽不再触发疼痛发作为阳性。舌咽神经痈的患者此试验阳性率高达90%。原发性舌咽神经痛一般无阳性体征，疼痛的部位主要位于一侧的舌根、扁桃体、咽后壁、耳道深部，呈短暂发作性剧烈疼痛，有明显的缓解期。虽然继发性舌咽神经痛的部位与原发性相同，但疼痛的持续时间长，无明显缓解期，无扳机点，常伴有神经系统体征，X线、CT及MRI等检查可发现原发病的异常或病理改变。

(二)鉴别诊断

常与三叉神经痛、颈动脉炎、鼻咽部肿瘤侵及咽部、颅底结构引起的疼痛相鉴别。

【治疗方案及原则】

(一)药物治疗

(1)卡马西平0.2g，3/d，口服;(2)维生素B1、B12：等;(3)苯妥英钠0.1g，3/d，口服;(4)阿米替林 25mg，1/晚，口服。药物治疗在发病初期常能取得比较满意的临床疗效，但是随着疼痛的加剧，药物常在数月或数年后逐渐失去效果。

(二)神经阻滞

包括局部神经阻滞和舌咽神经阻滞疗法。局部神经阻滞是用丁卡因或利多卡因等局部麻醉药行咽喉部喷洒而使疼痛停止。舌咽神经药物毁损性阻滞顽固的原发性舌咽神经痛可在多次阻滞的基础上试行舌咽神经干射频或乙醇毁损性阻滞治疗，但应做好应急准备。

(1)舌咽神经阻滞穿刺方法：患者取仰卧位，头转向对侧，常规消毒皮肤。以患侧乳突尖端与下颌角之间连线的中点或乳突与下颌角后缘连线的中点为穿刺点，穿刺针与皮肤相垂直，缓慢进针2～2.5cm，如触及茎突，将穿刺针针尖稍向前或向后挪动，沿茎突前或后进入0.3～0.5cm，回抽无血后注入药物。此法是在茎突部施行舌咽神经阻滞，可使迷走神经、副神经、舌下神经同时被阻滞而出现心率加快或心动过速，斜方肌和同侧一半的舌麻痹。有时也可阻滞到面神经而出现面神经麻痹，一般可不作特殊处理。但本法一般不宜使用神经破坏剂。

(2)舌咽神经阻滞的腭扁桃体下极穿刺法：患者取端坐位或仰卧位，头后仰，张大口，口腔内常规消毒。用压舌板将舌根下压，充分暴露腭扁桃体，将穿刺针从患侧腭扁桃体的下极进针，出现异感同抽无血后注入药物。此法是在扁桃体的下极阻滞舌咽神经的扁桃体支及舌支。虽然可使用神经破坏药，但注药要准确，必须先注入局部麻醉药，待舌根部出现麻木感后，方可注入神经破坏剂。

3.射频热凝术 经皮射频热凝术是在CT或X线透视下，对舌咽神经干或经颈静脉孔对岩下神经节进行电凝。可能会发生声带麻痹，由于舌咽神经周围有许多重要的血管和神经组织，操作的难度较大，要谨慎进行，但安全性大于舌咽神经药物毁损性阻滞和开颅微血管减压术。

(三)手术疗法

1.微血管减压术枕骨下开颅探查舌咽神经，有血管压迫者，使其松解可使疼痛停止，无神经功能的丧失。

2.颅内切断舌咽神经及迷走神经分支 为外科治疗应用最多、效果最好的方法，但手术后存在有程度不等的吞咽困难，甚至有因手术后并发症而死亡的报道。