影像学特点

从最初描述MMD，评估和诊断的金标准是DSA。铃木和Takaku在血管狭窄-闭塞和烟雾血管形成两个阶段基础上描述了烟雾病的造影特点。

I期：颈内动脉末端狭窄而无烟雾血管形成;II期：颈内动脉狭窄伴烟雾血管开始形成;III期：颈内动脉狭窄加重，烟雾血管明显增加;IV期：颈外动脉烟雾血管的出现;V期：颈外动脉烟雾血管增加，而颈内烟雾血管的减少;VI期：疾病的最终状态，颈内动脉闭塞，烟雾血管的消失。尽管铃木和Takaku分级表习惯按烟雾病的严重程度来分类，然而每一期对自然史的影响和治疗反应我们却知之甚少。

研究者期望提高放射学技术，能通过对脑血流动力学的监测来评估烟雾病患者的病情，从而证实高风险的患者人群是否从血管重建中受益，也作为区别烟雾病综合征和烟雾病的手段，因为烟雾病和烟雾综合征的自然史和对治疗的反应可能不同，并指导和提高手术效果。

谈到脑血流，有几种起初是为观察其它狭窄-闭塞性血管病设计的技术应用在烟雾病患者身上。它们可分成两大类：鉴别I期脑血管自动调节机制的失灵导致脑血管储备减少的技术;鉴别II期血管自动调节机制及摄氧能力衰竭的技术。对于前者，在血管舒张刺激前后配合CBF测量，如静脉给予乙酰唑胺、吸入CO2、憋住呼吸等方法证实脑血管储备降低。普通的影像技术测量脑血流有SPECT、XECT、动脉序列MR、CT、经颅多普勒;对于后者，首选正电子发射断层扫描技术，它是通过检测组织摄氧能力的方式检测脑血流。尽管评估脑血流是烟雾病患者围手术期的必要检查内容，但关于阐明脑血流和烟雾病自然史和治疗反应关系的重要研究还不多。因此，我们启动了一项前瞻性研究--使用正电子发射断层扫描验证在血管闭塞之外的大脑半球摄氧能力增加的假说，作为烟雾病治疗中预测中风风险性的一个指标，研究结果一旦有效应用，将会突显脑血流动力学研究在评估和监测烟雾病患者病情中的重要作用。

谈到帮助区分烟雾病和烟雾病综合征的技术，高分辨率的MR证实动脉粥样硬化是一个根本因素。我们报道T1加权像、T2加权像、3D时间飞跃、质子加权成像等技术能发现继发于内膜严重增厚的颈内动脉狭窄的病变部位(不同于先天性烟雾病萎缩的血管壁)，并用3.0T的MR评估患有床突上段颈内动脉狭窄患者多发性缺血发作与DSA上烟雾血管增生的关系。这种MR结果结合了患者的高血脂、高血压、冠心病病史，可推断出继发于动脉粥样硬化基础上烟雾现象的诊断。

谈到对外科血管重建的帮助，已有用3D血管造影外科设计系统准确定位供体血管、受体血管，从而使开颅损伤最小的报道。这一术前设计技术最近在一组治疗28例患者的报道中使用，包括6例MMD患者。通过可视MR血管成像或CT血管成像的手术设计技术也已有报道。

外科血管重建技术和效果

多少年来，血管重建一直是治疗烟雾病患者的主流。对缺血患者来说，根本的原因是血流动力学紊乱事件，而不是血管栓塞事件;因此设计多种外科手术提高狭窄-闭塞区远端的血流从而降低远隔区域缺血事件。对于出血患者来说，应用同样的手术是希望提高脑血流，彻底终结脆弱的烟雾血管增生，减少出血事件。这些手术归结于两种策略：直接血管重建，头皮或其它颅外血管吻合到脑皮层动脉上直接提高脑血流。间接血管重建，血管组织帖敷到脑皮层表面，促进血管再生，增加脑血流。

Donaghy 和亚萨吉尔1968年首先介绍了颞浅动脉(STA)大脑中动脉(MCA)搭桥术，是治疗烟雾病最常用的方法。概况说，用多普勒探头画出STA走形，通常选择后支，STA带周围的软组织游离出来，打开硬膜，解剖出大脑侧裂远端的血管，剥离大脑中动脉M4段，供体STA和受体M4分支临时阻断夹闭，行端侧吻合方式，10-0丝线间断缝合，松开临时阻断夹，使用术中微管造影、吲哚青绿荧光造影或B超血管探头确保吻合通畅。

最常用的间接血管重建手术包括脑-硬膜动脉融合术(EDAS)、脑-硬膜动脉-肌肉-血管融合术和颅骨多点钻孔术。所有设计是几个月后建立颅内外血管侧枝循环，最终达到大脑半球血管重建。对EDAS而言，STA和帽状腱膜连带组织一起剥离是为了保护STA的血流通畅。这些动脉周围组织和STA一起贴敷在脑组织表面。对脑-硬膜动脉-肌肉血管融合术而言，STA和周围组织连带颞肌蒂部覆盖缝合在脑组织表面。颅骨多点钻孔术是在病变侧颅骨钻10-20个孔，其下硬膜切开分离，尽管主要适用于儿童，但也有在成年人使用的报道。

外科治疗烟雾病的首要目的是减少将来的缺血和出血事件，其次是提高由于缺血导致的认知能力下降。因为烟雾病大样本的随机对照研究尚无报道，烟雾病的治疗决策数据主要依赖于外科和药物治疗的非随机性前瞻研究或临床回顾性研究。

日本和北美研究证实外科干预的效果随着儿童患者数量的下降而下降。日本一组23例烟雾病研究采用外科干预(直接或联合间接搭桥技术)，随访期大于5年，16例预后较好，过着学生或雇员正常的生活，7例结果一般，2例有智力障碍的青少年干简单的工作。1例残疾患者上到高中，4例学生稍差上普通学校。北美1组126例患者采用脑膜血管融合术，1年随访，90例无明显功能障碍独立生活，13例有轻度神经功能缺陷可自理，14例有中度残疾，在别人帮助下可行走，6例中度或重度残疾不能行走，2例死亡(1例侵袭性脑膜瘤，1例颅内出血)，1例失访。同烟雾病的自然史比较，这些研究结果表明外科干预可能降低了儿童烟雾病缺血性事件的发生，整体结果较好。

亚洲成人烟雾病研究关注将来出血事件的发生率。认为出血是这类患者中的主要表现。Liu对97例出血性烟雾病患者的药物或外科治疗资料进行了回顾性分析，中位随访时间7.1年后，其中21例(21.7%)再出血，6例(6.2%)死于再出血。从首次出血到再出血中位间隔时间为9.1年(0.1-23.2年)，两组病人的再出血率明显不同，保守治疗是37.1%(43例中17例出血)外科治疗为7.4%(54例中4例出血)，用Kaplan-Meier分析这种差异同样明显。而且，直接搭桥比间接搭桥再出血率低(0%比28.5%)。来自亚洲其它回顾性研究得到了相同的结果。总之，这些回顾性研究的数据表明外科血管重建可能减少了烟雾病患者的再出血率。这些结论将得到日本最新的成人烟雾病研究的检验，这是一项关于STA-MCA搭桥对比药物治疗出血性烟雾病的前瞻性、多中心、随机对照研究(目前尚未结题)。

北美的研究主要集中在将来缺血性事件发生，认为缺血是北美成人和儿童烟雾病患者的主要表现。Guzman等回顾性分析了一组329例北美烟雾病患者，233例成年人经历了389次手术，96例儿童经历了168次手术。病人主要表现为缺血性中风或TIA，首选外科方式是直接搭桥。手术致残率和死亡率分别为3.5%和0.7%。累计5年围手术期中风或死亡为5.5%。Scott等回顾性分析了一组143例烟雾病患者，所有均为儿童，接受了271次手术。这些患者主要表现为缺血性中风和TIA，通过改进的EDAS手术进行间接血管重建。手术致残率为4%。126例进行大于1年的临床随访，4例出现迟发性的缺血性中风。这些发生于血管重建术后的缺血性中风发生率与北美烟雾病的自然史相近。

其它研究是通过比较外科治疗与保守治疗结果来直接评估北美烟雾病患者血管重建效果。Starke等回顾性分析了43例有缺血性症状且双侧患病的北美成年人患者(女性占65%，白人占65%)。19例行单侧，24例行双侧EDAS手术(治疗67侧半球，17侧半球未治疗)，治疗侧半球围手术期3%发生梗塞。5年期无梗塞发生率在外科治疗侧半球为94%，在未治疗侧半球小于36%。不考虑年龄和性别，外科治疗侧半球无梗塞发生率为89%，高于对侧半球。Hallemeier等回顾性分析了34例双侧发病主要表现为缺血症状的北美成人烟雾病患者(妇女为73%，白人为68%)，其中14例行外科血管重建(治疗20侧半球，48侧半球未治疗)，治疗侧半球围手术期梗塞发生率为10%。在有症状的大脑半球，5年期同侧脑梗塞发生率药物治疗(65%)高于外科疗(17%)。总之，回顾性研究表明外科手术治疗更有可能降低缺血性烟雾病患者再缺血的发生。