梅杰病治疗进展

中国医科大学航空总医院疼痛医学中心

暨中国科学院北京转化医学研究院梅杰病研究室

王 永 安建雄 综述

梅杰病概述

梅杰病也叫梅杰综合征,主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动等一组锥体外系疾患。1910法国神经病学家Henry Meige最早描述本病，开始认为是面神经错误的继发性再生造成，两年后被进一步全面阐述，并命名为Meige 综合征。航空总医院疼痛医学中心安建雄

通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1～2年出现功能性失明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks现象)。本病症状常在半年到2年内停止发展，但病情发展的速度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。有报道患Meige综合征的患者大约1/3有精神症状如抑郁等，但机制不明。

梅杰病的治疗

一 药物治疗

目前主要选用胆碱能抑制剂( 如安坦、苯甲托品、二甲氨乙酰等) 、多巴胺能的抑制剂( 如哌咪嗪、氟哌啶醇、硫苯酰胺等) 、GABA 增强药( 安定、硝基安定、丙戊酸钠等) 及抗精神病药( 如奋乃静、阿普唑仑等) 。

药物疗法评价：药物疗法对Meige 综合征有一定疗效，但无特效药物, 因其发病机制不明确, 现有药物无法根本改变病理状态。药物的局限还表现在部分患者不良反应重,这对改善患者的生活质量无明显益处。

二 局部注射肉毒杆菌毒素A

肉毒杆菌毒素A 局部注射后阻断钙离子内流而抑制神经末梢乙酰胆碱的释放, 而达到缓解痉挛的目的。

近10 年的回顾性研究表明, 局部注射肉毒杆菌毒素A对睑痉挛总体有效率为90% 左右。具体方法为将A 型肉毒素稀释成所需浓度行肌内注射, 选择痉挛明显的肌群, 如眼轮匝肌、颞肌、颊肌等, 肌电刺激或肌电图检测有利于精确定位。一般注射10 -18 个点, 每点注射剂量为2. 5- 5 U, 有残存痉挛者1 周内可追加注射, 总剂量为30~-75 U, 复发者需间隔4 个月以上重复注射。

局部注射肉毒杆菌毒素A疗效评价：治疗过程简单，疗效较为确切。缺点包括：1、复发率高: 疗效一般持续约3 -6 个月, 首次注射后半年内需重复治疗。2、:多次重复治疗或短期连续注射者疗效减退, 应注意注射时间间隔应大于4 月。目前该方法因存在伦理学局限尚未有大范围的双盲对照试验,且属于对症治疗。

安建雄领导的中国医科大学航空总医院疼痛中心暨中国科学院北京转化医学研究院梅杰病研究室，应用小剂量多次反复注射肉毒素疗法，不仅既可以减少副作用，又可获得期望的疗效。

三 电休克治疗

电休克治疗meige临床疗效肯定，复发率低，但是目前，电休克治疗meige的临床报道均为单个病例，尚无大样本临床研究报道。

安建雄领导的中国医科大学航空总医院疼痛中心暨中国科学院北京转化医学研究院梅杰病研究室，应用无痛苦超短波电休克疗法，不仅可以让病人在麻醉下无痛苦和无记忆状态下接受电休克治疗，应用超短波刺激有效预防以往电休克影响记忆力的副作用。

四 大脑深部电刺激

大脑深部电刺激是治疗M eige 综合征的新技术, 即在大脑深部特定部位植入电极行持续刺激以调节肌张力。植入部位包括苍白球电刺激和丘脑底核电刺激 。

大脑深部电刺激疗效评价：手术并发症除损伤、出血、感染等外, 较为突出的不良反应是新发肢体功能障碍, 如书写、打字、行走受限等, 但程度较轻,大多患者可接受。此类并发症的产生与睑- 口下颌部症状的缓解同时发生, 目前尚无特效治疗 。大脑深部电刺激是目前治疗M eige 综合征最具潜力的方法, 但仍需更多的研究以指导临床应用。