目的:探讨全脊柱截骨矫形联合前方钛网支撑治疗重度先天性脊柱畸形的治疗效果。方法: 2008 年4 月～2012 年4 月采用经顶椎全脊柱截骨矫形内固定、前方钛网植骨支撑治疗21例重度先天性脊柱畸形患者，男8例，女13例; 年龄 10～ 35岁，平均 19.4岁。胸椎6例，胸腰椎13例，腰椎2例，合并chairs畸形2例，脊髓纵裂6例，脊髓空洞4例，神经纤维瘤病1例，术前Frankel 分级C 级3例，D 级5例，E 级13 例。

记录术中出血量，手术时间及围手术期并发症,对比术前、术后第二天及末次随访时冠状面和矢状面Cobb角，顶椎偏移距离，矢状面偏移，双肩相对高度等剃刀背畸形高度等影像学数据有无统计学意义，并对术后矫正率评估进行评估。结果:平均手术时间5.2h (3. 5～6.5h)，术中平均出血量2500ml(1400～4900ml)，术后第二天患者主弯冠状面Cobbs角、主弯矢状面Cobbs角、顶椎偏距、矢状面偏移、剃刀背高度及双肩高度差与术前比较均有统计学意义(P0.05);术后冠状面矫正率为(62.24±5.82)%, 矢状面矫正率为 (60.97±6.30)% 。

术后第一天2例Frankel 分级由E 级加重为D级，保守治疗2周后恢复，1例术后苏醒后查体Frankel 分级由D级加重为C级，及时行翻修调整手术后恢复;左眼永久性失明1例，术中脑脊液漏2例，胸膜损伤1例。随访9～31个月，平均18.6个月，末次随访时Frankel D 级4例，E 级17例，所有患者均获得骨性愈合，无矫正角度丢失及内固定松动。

结论: 全脊柱截骨术联合应用前方钛网支撑能治疗重度先天性脊柱畸形矫形，能有效矫正和恢复冠状面及矢状面平衡，避免了脊柱短缩所造成脊髓折皱，但仍应重视术中体位及神经系统损伤的并发症。