ICP的诊断 ICP为妊娠特有疾病，常发生于妊娠中晚期，临床上以 皮肤瘙痒、血清学以肝内胆汁淤积的指标异常、病程上以临 床表现及生物化学异常在产后迅速消失或恢复正常为特征。 其病因及发病机制尚不明确。ICP发生具有明显的地域性恻。 ICP孕妇产后一般可完全恢复，预后良好，但围产期容易诱 发胎儿宫内窘迫、早产、新生儿早产、及围产儿死亡。 诊断的基本要点：(1)起病大多数在妊娠晚期，少数在妊 娠中期;(2)以皮肤瘙痒为主要表现，程度轻重不等，无皮疹， 少数孕妇可出现黄疸;(3)患者全身状况联合，无明显消化道 症状;(4)可伴肝功能异常，主要是血清ALT、AST轻、中 度升高;(5)可伴血清胆红素水平升高，以直接胆红素为主; (6)分娩后瘙痒及黄疸迅速消退，肝功能迅速恢复正常。确 诊ICP可根据临床表现结合血清甘胆酸及总胆汁酸2个指标， 血甘胆酸升高≥10.75 umol/L或总胆汁酸升高≥10 umol/L 可诊断ICP。 IcP诊断要求排除其他疾病，包括皮肤疾病、肝胆系统 其他疾病，并且通过产后访视复查做出最后诊断。需要排除 肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒和ABCB4缺陷症恻等导 致的肝损害，以及自身免疫性慢性活动性肝病。超声检查有 助于排除其他严重肝病及肝胆系统结石。 2.ICP的治疗 治疗的目标是缓解瘙痒症状，降低血清总胆汁酸水平， 改善肝功能，最终达到延长孕周，改善妊娠结局的目的。 药物治疗主要包括： (1)UDCA：美国FDA将UDCA列为妊娠期B级药物， 可用于治疗妊娠中晚期ICP患者，67%～80%的ICp患 者瘙痒减轻、肝功能改善。推荐剂量[10～20mg/(1【g·d)， 分三次口服㈣。目前尚未发现UDCA造成人类胎儿毒副作 用及围产期远期不良影响的报道，妊娠中晚期使用安全性良 好。 (2)SAMe：SAMe为SFDA批准的用于ICP治疗的药 物。国内的荟萃分析表明SAMe可以改善某些妊娠结局，如 降低剖宫产率，延长孕周等，可以改善肝脏生物化学指标。 UDcA标准治疗后瘙痒症状改善不明显，可选择SAMe或联 合治疗m删。推荐剂量静脉滴注每日1 g，口服每日1～29。 尚未发现对胎儿的毒副作用和对新生儿的远期不良影响。 (3)地塞米松：地塞米松在改善症状和生物化学指标、 改善妊娠结局方面疗效不确切，应慎重应用。主要应用在妊 娠34周前，估计在7天之内可能发生早产的ICP患者，或 病情严重需计划终止妊娠的促胎肺成熟。推荐剂量地塞米松 6 mg，每12小时1次，共4次。孕期前3个月用药的母亲胎 儿唇裂的发生风险增高。器官移植病例中有报道胎膜早破和 肾上腺功能减退的风险增加俐。考虑其对胎儿及新生儿的不 良影响，不作为ICP的首选治疗。 在药物治疗的同时，还需要注意产科情况。可选择硫酸 镁、利托君或钙通道阻滞剂等积极预防治疗早 产，促进胎儿生长及胎肺发育，使用维生素Kl预防母儿出血。 强调治疗过程中加强胎儿监护，把握终止妊娠时机，对降低围生儿死亡率具有重要意义。妊娠35周后，若出现病情进展、 官缩不能抑制、胎动异常、胎心率变异消失或无应激试验无 反应、羊水胎粪污染等，应把握时机，积极终止妊娠。 3.妊娠期胆汁淤积眭肝病的药物安全|生评价 病情较轻或静止性胆汁淤积性肝病的患者孕期及生产时 可能不出现疾病进展。AIH或重叠综合征的患者病情可有变 化，孕期甚至是产后可能出现病情活动。应用强的松±硫唑 嘌呤治疗的AIH患者孕期需继续服用，以预防病情反复，病 情反复对妊娠的危害大于药物的潜在风险。