中枢神经系统淋巴瘤包括原发于中枢神经系统的淋巴瘤(PCNSL)和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤，本病少见，仅占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。约8%的淋巴瘤原发于中枢神经系统，半数颅内淋巴瘤病人伴有全身淋巴瘤。PCNSL可在任何年龄发病，男性略多于女性。其来源不明，可发生在中枢神经系统内的各个部位，但大多数发生在幕上，尤以基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部好发，也可累及软脑膜、脉络丛和透明膈。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性侵润生长，无包膜。局灶性占位可多发，边界不清，周围水肿明显。质地可软可硬，血运丰富，但很少出血、坏死。弥漫性生长的淋巴瘤一般为B细胞型淋巴瘤，以小细胞型和大细胞型多见，其大体观可正常。

淋巴瘤镜下示：弥散性肿瘤细胞侵润，远超过大体边界，细胞致密，胞浆少，多呈圆形或卵圆形，细胞核明显，染色质多而分散，核分裂现象多见，有时瘤细胞呈袖套样沿血管周围分布，有时也可见肿瘤周围组织内呈巢状分布的肿瘤细胞。血运丰富，多属中等以下小血管。PCNSL病程短，大多数在半年以内，主要症状与体征为其占位性病变或弥漫性脑水肿引起，比如头痛呕吐等颅高压症状，可伴有精神方面的改变。局灶体征取决于肿瘤的部位和范围。

辅助检查，周围血像淋巴细胞可增高，但无特异性。脑脊液中，几乎所有病人脑脊液中蛋白含量高，半数病人的脑脊液中能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高。80%的病人的脑电图不正常，显示局灶性或弥散性病变。头颅影像学无特异性表现。由于该病临床表现和辅助检查不典型，所以常导致诊断困难，需与胶质母细胞瘤、转移瘤、脑膜瘤、脑脓肿和脑炎鉴别。而最终的诊断有赖于立体定向活检。本病的治疗应以综合治疗为主，以活检-化疗-放疗为最佳方案。