中枢神经系统淋巴瘤可继发于全身淋巴瘤，也可原发于中枢神经系统，称为原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)，临床罕见，约占恶性淋巴瘤的0.2%～2%，占所有颅内原发肿瘤的0.85%～2%。少数情况下可转移到中枢神经系统以外的其他部位。原发中枢神经系统淋巴瘤的发病率正在升高，部分是因为艾滋病和移植患者的增多。男女患病比例约为1.5：1。就诊时平均年龄52岁(免疫抑制的患者中年龄更小约34岁)。最常见的幕上部位为额叶、深部神经核团，脑室周围也常见；幕下以小脑半球最常见。
诊断标准
1.临床表现
(1)原发与继发中枢神经系统淋巴瘤的临床表现相似，症状缺乏典型性，可表现为脊髓硬脑膜外压迫或癌性脑膜炎(多发脑神经麻痹、癌性脑膜炎)。
(2)癫痫。
(3)颅内压增高。
(4)精神状态改变，智力减退。
(5)局部神经功能障碍，如偏身运动或感觉障碍、失语、视野缺损、多发脑神经麻痹(由于癌性脑膜炎)等。
(6)特征性的综合征(但不常见)，包括葡萄膜炎(可与淋巴瘤伴发或早于淋巴(5)局部神经功能障碍，如偏身运动或感觉障碍、失语、视野缺损、多发脑神经
麻痹(由于癌性脑膜炎)等。
(6)特征性的综合征(但不常见)，包括葡萄膜炎(可与淋巴瘤伴发或早于淋巴瘤)和亚急性脑炎伴室管膜下浸润。
2.辅助检查
(1)影像学检查主要进行头部CT和MRI检查。
①可见发生于1个或多个脑叶(白质或灰质)，或深部中线结构(透明隔、基底节、胼胝体)，为单发或多发卵圆形病灶。与此相反，全身淋巴瘤转移至中枢神经系统常位于软脑膜，而不是脑实质。
②瘤周水肿和占位效应随肿瘤大小和部位而各异。
③注射对比剂后90%以上肿瘤强化(“握雪球”状)；大多与室管膜或脑膜相连。
④与中央灰质或胼胝体均匀一致增强的病灶应怀疑为CNS淋巴瘤。
(2)脑脊液检查
①只有当病灶无明显占位效应时才可获取。
②一般均存在异常，但无特异性。最常见的异常包括蛋白升高、细胞计数升高等。
③只有10%的患者细胞学检查可见淋巴细胞。
(3)其他检查
①所有患者均应评价与淋巴瘤发生相关的各种因素，如病史、查体、实验室检查等。
②中枢神经系统淋巴瘤患者均应检查是否存在隐匿性全身淋巴瘤。
③所有患者可考虑行眼科学检查，包括双眼裂隙灯检查，以便发现可能存在的葡萄膜炎，协助诊断。