获得性癫痫性失语 Landau-Kleffner 综合征的临床表现是什么
标签:医学科普
获得性癫痫性失语Landau-Kleffner综合征的主要临床表现为失语和癫痫发作。
1.获得性失语是LKS的主要症状之一。失语的出现年龄为3~12岁(平均5岁)。患儿起病前发育正常,在已获得与年龄相适应的语言能力的前提下,丧失已获得的语言功能。亦有少数患儿发病前的语言发育较同龄儿童轻度延迟。起病多数为亚急性,可在癫痫发作之前或之后数周至数月出现,也可于某次癫痫发作后突然起病或加重。病人可出现各种类型的失语,典型者表现为言语听觉失认(verbalauditoryagnosia)。患儿听力正常,但对他人或自己的口语丧失理解能力,不能执行口语发出的简单指令,严重时对呼唤自己的名字亦无反应。对非言语性声音的反应一般仍可保留,如电话铃声、汽车喇叭声、狗叫声等。口语表达能力同时或先后受损,临床常表现为缄默症,并容易被误认为是聋哑症。但听力学检查和听觉诱发电位正常。患儿也可表现为语言减少,句法混乱,音素、音节或音韵错误。病人可理解他人的手语,并能用手势表达要求。在已获得阅读和书写能力的学龄早期儿童,LKS起病后这些技能多数仍可保留,但亦可逐渐丧失有关技能。患儿常伴有孤独症样表现或多动、易激惹、烦躁、攻击性等行为异常,主要由语言交流障碍所致。智力评估言语智商降低而操作智商在正常水平。症状呈波动性变化,失语可自发改善或加重。但失语本身并不是癫痫发作的直接表现,其与阵发性EEG异常无直接对应关系。病程可持续数月至数年。如失语持续一年以上无明显改善,则很难完全恢复,常导致终生语言障碍。
少数患儿以表达性失语为主,患儿语言理解能力正常,但口、咽、舌部失用,发音吐字困难,常伴有大量流涎。癫痫样放电累及外侧裂周围及岛叶皮层,有人将其视为良性Rolandic癫痫的变异型。亦有混合性失语的病例。
2.癫痫发作见于70%的患儿,另外30%左右的患儿仅有EEG异常而从无癫痫发作。癫痫发作可出现于失语之前或之后,或二者同时发生。发作形式包括限局性运动性发作及全身强直一阵挛性发作,多在睡眠中出现。清醒时可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。同一患儿可有一种以上形式的发作,但一般无强直性发作。Video-EEG可发现易被忽略的微小发作,如眨眼,眼阵挛性偏斜等。有些患儿的发作可能仅有主观的异常感觉,如耳鸣,听到特殊的声音等,由于患儿无法诉说,常表现为突然的恐惧,用手捂耳朵等行为。Video-EEG证实这些行为与EEG的阵发性放电有关。与严重的EEG异常相比,癫痫发作频率相对较少,病程呈良性经过,多数病人在15岁以前发作消失。
此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
分享:
X

打开微信扫一扫

相关文章
  • 患上癫痫会产生很多危害,包括身体上的抽搐、口吐白沫,心理上会产生消极、抑郁等情绪,这些都是癫痫引起的一般症状,然而当癫 ...
    张捷武汉大学中南医院主任医师神经外科
  • 中老年人癫痫发作可能是生理因素、心理因素、感染等因素导致的。1、生理因素:人到中老年以后,自身的身体机能已经开始退化,从 ...
    张捷武汉大学中南医院主任医师神经外科
  • 非典型的癫痫发作具有很大的迷惑性,比如肚子疼、头疼、眩晕等,但不会有意识障碍;大部分患者发作时会意识不清,比如正打着麻 ...
    黄世昌北京大学第一医院副主任医师神经内科
  • 对癫痫患者来说,经过合理、耐心的治疗使病人不再发作就可以说是治愈了。其次,癫痫的治愈是有条件的,需要经过较长时间的观察 ...
    黄世昌北京大学第一医院副主任医师神经内科
  • 癫痫的发病机制非常复杂。中枢神经系统兴奋与抑制间的不平衡导致癫痫发作,其主要与离子通道神经递质及神经胶质细胞的改变有关 ...
    黄世昌北京大学第一医院副主任医师神经内科
  • 癫痫是一种慢性神经系统疾病,从婴儿期到老年期都有发病的可能。这种病具有病程长、致残率高等特征,常见的病因有:家族遗传、 ...
    黄世昌北京大学第一医院副主任医师神经内科
副主任医师神经内科
北京大学第一医院
X
温馨提示:
感谢您对黄世昌专家的投票,若您是黄世昌专家的患者,希望您分享就医经验,帮助其他患友选择就医;若您不是黄世昌专家的患者,请忽略
5秒后自动关闭
您好!咨询服务必须以患者身份登录才能使用。
X
请务必在就医后进行投票,以保证结果的公平、公正。
所患疾病:
治疗效果:
态   度: