【临床概况】 中枢神经系统淋巴瘤包括

继发性淋巴瘤和原发性淋巴瘤(primary centralnerVous system lymplloma，PcNsL)，前者为全身系统性淋巴瘤的一部分，最常见;而后者是指原发干脑、脊髓和脑脊膜的淋巴瘤，身体其他部位未发现淋巴瘤证据，其恶性度高，预后较差。

PcNSL最早于l 929年由Bailey以“血管周围肉瘤”首次报道，20世纪70年代由Yuile首次确认其细胞来源是淋巴细胞。PcNsL的发生与免疫功能异常有关，多见于AIDs、长期服用免疫抑制剂、先天性或获得性免疫缺陷及全身性免疫系统疾病等，而最近的流行病学资料显示其在免疫功能正常人群中的发病率近年来也有明显的上升趋势。

【病理改变】PcNSL多为非霍奇金淋巴瘸，极少为霍奇金淋巴瘤;非霍奇金淋巴瘤中，多为B细胞型，占90%以上，又分为弥漫性大B细胞型、T免疫母细胞型和淋巴母细胞型三种亚型，而T细胞型较少，不到10%。瘤内有丰富的网状纤维分布，肿瘤的细胞成分多，间质少，含水量相对较少，出血、坏死和血管生成均不常见。肿瘤生长方式主要有两种：其一是瘤细胞常在血管周围Vimhnw—Rnhjn问嘴内察篮 呈多层环状向心性排列倾向(即袖套状排列)，并向邻近脑实质浸润，在瘤体内呈多中心性生长，构成肿瘤的分叶状现象，从而出现瘤细胞在血管周围密集，远离血管处稀疏的形态特点。其二是瘤细胞弥漫性生长，而在肿瘤周边区除了瘤细胞向周围正常脑组织浸润外，往往能见到在正常脑组织的小血管周围有明显的袖套状排列征象，这是诊断本病最有价值的特征。肿瘤易浸润脑膜和脊膜组织。

【临床表现】继发性淋巴瘤的发病率与其病理类型密切相关，进展型非霍奇金淋巴瘤中枢神经系统受侵的概率为2%～27%，而霍奇金淋巴瘤中枢神经系统受侵的概率小于0.5%。PcNsL占脑肿瘤的1%～5%，约占非霍奇金淋巴瘤的1%。PCNsL发病多见于成年人，发病高峰为75～79岁，女性略多于男性。艾滋病患者发病年龄较轻，平均为39岁，90%为男性;在遗传性免疫缺陷患者中发病年龄最低，为IO岁左右。近年来，其发病率不仅在获得性免疫系统缺陷综合征等免疫缺陷的患者中逐步增加，而且在免疫功能正常的人群中也明显增加。

PcNsL的临床表现与机体免疫状态、年龄等因素有关，并无特异性，多为颅高压和神经系统损害的症状和体征，可有记忆力下降和精神障碍，癫痫发作较少。国外学者报道，免疫正常患者主要表现为肿瘤累及大脑半球所引起的临床症状，而HlV阳性患者则表现为精神改变或急性脑病的症状，这也许是由于艾滋病患者的合并感染或抗病毒药物所引起的。

PcNsL进展迅速，早期诊断、早期放疗及化疗对于提高其治疗效果及生存率具有重要意义，CT及MR在淋巴瘤的诊断中占有重要地位。

目前，诊断PcNSL必须符合以下4条标准。①以颅内或椎管内病变症状为首发表现;②经病理组织形态学、免疫组化证实;③详细检查全身各部位以及血液、骨髓，以排除继发性病变;④确诊后3个月内未出现全身其他部位淋巴瘤。

【MRI表现】 PcNSL的常规M刚表现：病变的影像病理基础，可能与淋巴瘤内丰富的网状纤维分布及瘤体富于细胞成分有关。淋巴瘤细胞胞质少，核大，核浆比例增大，常染色质多，细胞器缺乏，核糖体丰富，故细胞含水量较少。网状纤维为纤细而分支较多的纤维，互相连接成网，又称嗜银纤维，其主要成分为胶原蛋白，含水量亦很少，由于淋巴瘤组织具有这些特性，其含水量相对较少，又有较多的纤维成分，TlwI呈均量相对较少，又有较多的纤维成分，TlwI呈均稍低信号，T2wI呈等或稍低于灰质的信号。

典型表现：①肿瘤单发或多发，30%～40%的病例呈多中心性，免疫功能正常者常为单发(多发占20%～40%)，免疫功能缺陷患者多发(30%～80%)更为常见。⑦以幕上分布为主，肿瘤常常位于脑深部，常到达甚至跨越中线区，易侵及额顶叶白质、胼胝体、丘脑及基底节区;少数位于脑实质表面;多发病灶多呈区域性分布，可侵及多个脑叶，甚至可跨叶生长，多发病灶体积通常小于单发病灶。③形态圆形或不规则形，边缘可见分叶。④TlwI呈等或稍低信号灶，T2wI呈等或稍低信号灶，以等信号为多，T2 FLAIR上为等或稍高信号，信号比较均匀，坏死出血、钙化少见。⑤增强扫描肿瘤常见均匀强化，不足13%的病例中心可见坏死区，约12%病变可没有强化;典型病例呈“握拳样”或“团块样”强化改变，可有“尖角征”(“尖角征”表现为病灶不规则，向某一方向呈尖角状突出)及“缺口征”(“缺口征”表现为在圆形或类圆形强化病灶的边缘有1~2个脐样、勒痕状或噬状缺损);累及肼胝体时呈典型的蝶翼样;沿宅管膜的线样强化;有部分病例可见较肿瘤实性部分更明显的环形强化;部分血L管内生长的淋巴瘤可以没有强化。免疫缺陷患者肿瘤强化形式不同于免疫正常人，肿瘤内坏死相对常见，肿瘤呈不规则形强化、边缘强化或环状强化(约占75%);基底节及胼胝体常受累;肿瘤内出衄较免疫正常者常见。⑥多数肿瘤轻至中度水肿，以轻度为主，有轻到中度的占位效应。⑦12%的B细胞淋巴瘤侵犯脑膜，可侵及软脑膜、室管膜并沿之播散，可见软脑膜或室管膜呈线样、结节状或不规则形强化。⑧肿瘤累及颅骨时，颅骨骨结构破坏较轻，呈虫蚀状破坏，颅骨外形尚存，而颅骨两旁有明显的软组织肿块。⑨肿瘤对放疗和化疗敏感，治疗后肿瘤形态、大小变化明显。

不典型表现：①囊实性病灶：肿瘤大部分区域为囊变区，呈长Tl、长T2信号，囊壁呈等密度或稍高密度，呈等Tl、等或短T2信号，肿瘤周围占位效应较明显。②混杂信号病灶：病灶形态不规则，呈多发不规则低、等或稍高信号区，肿瘤周围脑水肿及占位效应多较明显。③多发片状病灶：呈长Tl、长T2信号影，肿瘤境界区，肿瘤周围脑水肿及占位效应多较明显。③多发片状病灶：呈长Tl、长T2信号影，肿瘤境界不清，无明显占位效应。④脑室壁、软脑膜或脊膜匍匐状病灶：肿瘤沿脑室壁或室壁旁(脑室周围型)、软脑膜、脊膜分布，呈串珠或结节状等Tl、等或短T2信号，少数病灶同时向脑实质内蔓延生长;瘤周水肿明显，典型者呈火焰状改变;脑室通路可因肿瘤阻塞而扩大积水;增强扫描呈明显结节状、串珠状、相框状强化，可见典型缺口征、尖角征;肿瘤侵犯软脑膜可见脑膜尾征。⑤脑膜瘤样病灶：肿瘤病灶呈均匀稍高密度，等T1、等T2信号，肿瘤边界清楚，位于脑表面或脑实质外，侵蚀邻近颅板，并可向颅外发展，肿瘤周围有轻度脑水肿及占位效应。

脑实质型为PcNsL最常见业型，而其他亚型如眼眶型原发性淋巴瘤(病变单独侵犯眼眶)、硬膜型淋巴瘤(病变单独侵犯硬膜)，临床更为罕见。

继发性中枢神经淋巴瘤的常规MRI表现;淋巴瘤浸润中枢神经系统常于进展型非霍奇金淋巴癌确诊后5～12个月出现，约2/3患者出现脑膜浸润，l/3患者出现脑实质浸润，脑膜浸润类似于脑转移瘤，脑神经、脊髓及神经根常受累。MR增强可清楚地显示病变，表现为软脑膜、室管膜、硬膜增厚强化，脑神经增粗强化，脑表面病变的异常强化及交通性脑积水。脑实质浸润表现为单发或多发脑内异常强化病变，常伴发脑膜的浸润;肿块常位于侧脑室周围或脑表浅部位。