系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)好发于青年女性，男女之比

为 1：9，人群患病率 2.9～400/10 万，SLE 常累及多系统、多器官，病人中约 1/4～2/3 有

肾脏损害的临床表现，称狼疮性肾炎(lupus nephritis),是常见的继发性肾脏疾病之一。

【病因】

该病病因仍未明确，可能涉及两个方面的内容：

1.免疫调节方面的遗传缺陷;

2.环境因素(包括食物、药物、紫外光和微生物感染等)的触发。

【发病机制】

由于外来抗原(如病毒)和内源性抗原(如免疫球蛋白)作用于有遗传免疫缺陷的易

感人群，使自身细胞的抗原，特别是内源性 DNA 抗原发生变异，这些变异的自身抗原刺激 B淋巴细胞产生大量自身组织的抗体，主要是抗 DNA 抗体，形成抗原-抗体复合物，沉积于肾小球，激活补体并产生多种细胞因子，引起肾脏病变。

【病理】

(一)光镜：

1.病变表现复杂多样;

2.可见有毛细血管壁的“白金耳”改变、肾小球内“苏木素小体”等特征性改变;

3.常伴坏死性血管炎。

(二)电镜：可见大量高密度电子致密物沉积于肾小球、肾小管和肾间质血管基底膜，

电子致密物中的指纹状结构、管泡状小体和圆形或卵园形颗粒对确诊有一定价值。

(三)免疫荧光：有弥漫性颗粒状沉积物，呈现“满堂亮”改变。

(四)分型

1.正常或轻微病变型(Ⅰ型)

2.系膜增生型(Ⅱ型)

3.局灶节段型(Ⅲ型)

4.弥漫增生型(Ⅳ型)

5.膜型病变型(Ⅴ型)

6.肾小球硬化型(Ⅵ型)【临床表现】

(一) 肾外表现

1.发热

2.皮肤损害

3.关节炎

4.多浆膜腔积液

5.狼疮性脑病

6.心、肝、肺及消化系统受累

7.血液系统受累

(二) 肾脏受累表现

不同病理类型的狼疮性肾炎肾脏受累表现各有特点：

Ⅰ型：尿检查及肾功能均正常。

Ⅱ型：可出现轻度蛋白尿(多小于 2g/24h)，无高血压，肾功能往往正常。

Ⅲ型：临床表现差别较大，轻者可有蛋白尿及镜下血尿严重的可出现肾病综合征(1/3-1/4)、肾功能受损(1/4)和高血压。

Ⅳ型：临床症状较重，大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣，半数左右为肾病综合征，高血压及肾功能损害较为常见，增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生 ARF。

Ⅴ型：76%为肾病综合征，部分与原发性 MN 表现相似，部分有活动性尿沉渣和肾功能受损。

Ⅵ型：以高血压，GFR下降为明显特征。

【实验室检查】

1.血常规：可出现白细胞、红细胞、血小板减少。

2.尿常规：不同程度的蛋白尿，肉眼血尿或镜下血尿，管型尿。

3.血清学检查：血清白蛋白降低，α 2 和γ球蛋白增高，血沉增快。

4.免疫学检查：可有多种自身抗体阳性，其中抗核抗体、抗双链 DNA、抗 Sm 抗体阳性多见;循环免疫复合物多增多;补体 C3、C4 则均可降低，尤其是 C3 下降是判断狼疮活动的一个敏感而可靠的指标。

【诊断】

(一)SLE 诊断标准

1. 颧部红斑

2. 盘状红斑

3. 光过敏

4. 口腔溃疡

5. 关节炎

6. 浆膜炎

7. 肾脏病变

8. 神经病变：

9. 血液学改变

10. 免疫学异常： 阳性狼疮细胞反应或抗 ds-DNA 或抗 Sm 抗体阳性或持续性假阳性梅毒血清试验

11. 抗核抗体阳性

以上 11 条满足 4 条以上者即可诊断系统性红斑狼疮，若具有肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。

(二)病理诊断：做肾活检明确病理分型。

(三)判断狼疮是否活动：存在以下 2 项以上者为 SLE 活动：

1. 关节炎

2. 实验室检查异常(白细胞减少、低补体血症、抗 ds-DNA 抗体)

3. 红斑、粘膜溃疡、脱发

4. 浆膜炎，如心包炎

5. 惊厥、精神异常、狼疮性头痛

6. 血管炎，如皮肤或指端溃疡

7. 血尿

(四)功能诊断：狼疮性肾炎的诊断还需明确肾功能情况。

【鉴别诊断】

主要与原发性肾小球疾病鉴别， 这类疾病多无狼疮性肾炎的肾外表现， 且免疫学检查

抗 ds-DNA、抗核抗体、抗 Sm 抗体为阴性。