胰腺囊性纤维性变是怎么引起的? 词条编辑已通过审核
所患疾病:胰腺囊性纤维性变
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
胰腺囊性纤维性变是怎么引起的?
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我也有问题 咨询专家发表于 2013-12-18 10:31:43
问题分析:病因尚不十分明确,通常认为系基因缺陷性,常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病,在杂合状态(Rr)由于有正常的显性基因R存在,所以致病基因r的作用不能表现出来,但这样的个体虽不发病,却能把致病基因r传给后代,成为携带者。具有遗传因素的后代,胰腺囊性纤维性变的发生概率高达25%,男女总概率相等。本病几乎可占尸检的2%~4%。指导建议:开始出现症状都在一岁之内,由于胰腺发生囊性纤维性变,使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便,胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质,与肠壁紧密黏着,引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则到数月后才出现显著脂肪泻。患儿的食欲良好,虽然摄入足量的膳食,体重仍不增加,生长缓慢。粪便的量多,不成形,臭味特重,每天3~6次。有些患儿可发生肝硬化,并继发低蛋白血症、水肿、贫血、眼干燥症及维生素K缺乏症。
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