徐文江 主任医师 教授 | 廊坊市中医医院 血液科

血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为高铁血红蛋白（MHb），同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH，在细胞色素b5还原酶催化下，使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高，称MHb血症。中毒性MHb血症较常见，有接触某些药物或毒物（如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等）的病史，婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见，主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。临床表现为：1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。2.中毒性MHb血症，发病可急可缓。突然发病者症状明显，伴有头痛、乏力等。严重者MHb含量可占HB总量的50-70％，可以出现意识障碍并危及生命。3.先天性MHb血症属常染色体隐性遗传，紫绀自出生或出生后数年出现，并持续存在。一般MHB含量约占HB总量的10-40％，除紫绀外无任何自觉症状，能从事体力劳动。

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徐文江医生发表于 2014-02-08 21:23:47

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