胡爱荣 主任医师 教授 | 宁波市第二人民医院 肝病科

问题分析:Rotor综合征，又称特发性高胆红素血症综合征。本征是一种先天性非溶血性高直接胆红素血症(Ⅱ型)，常染色体隐性遗传，血中直接胆红素明显增高，肝脏排泄功能试验明显潴留，胆囊造影正常，肝功能和肝组织正常。其黄疸发生可能由于直接胆红素在肝细胞内转运和排泄障碍，且肝细胞在摄取间接接胆红素过程中也有缺陷。血清直接胆红素增高和间接胆红素素增高可交替出现，有人曾称这种现象为良性交替性高胆红素血症。

Rotor综合症的预后良好，肝功能正常，肝酶没有上升，也没有肝脏肿大、肝硬化、肝癌。
指导建议:① 血清总胆红素增加，多为直接胆红素；

② 肝脏排泄功能明显潴留，无第2次高峰现象；如吲哚菁绿排泄试验

③ 尿中粪卟啉总量增加，异构体I增加，Ⅲ正常；

④ 胆囊造影正常；

⑤ 肝细胞内无色素颗粒；

⑥ 肝功能正常；

⑦ 尿中胆红素呈阳性反应；

⑧ 常具有家族性。

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胡爱荣医生发表于 2014-12-26 14:01:15

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