对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常，给以处理。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也应密切观察，切不可大意。可给以食醋灌肠，再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液以酸化肠道，减少氨的吸收。

供给足够热量(30～40cal/kg)，可减少组织分解产氨。有条件者也可用腹腔透析，新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨，瓜氨酸可使氨卒为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射，可纠正高血氨。应注意医院保护肝功能和加强支持疗法，有人采用换血疗法，以去除毒素、降低血氨，纠正凝血障碍，取得了一定疗效。