先天性心脏病是幼儿最常见的心脏病。根据我国出生缺陷监测结果，近年我国先心病发生率有明显上升趋势。先心病患儿90%以上在婴幼儿期病情进展迅速，但如能及时发现、及时治疗，绝大部分都能通过手术彻底根治，术后能和正常人一样生活、工作。

先天性心脏病易致婴儿死亡

据广州市儿童医院小儿心脏外科孙善权主任医师介绍，先天性心脏病(简称先心病)的发病率较高，约占出生婴儿的8%～12%。。我国一年出生的婴儿中大约有15万例。

我国目前能够治疗复杂小婴儿先心病的医院比较少，而且主要集中在一些大城市，比如北京、上海、广州等，北京有儿童医院、阜外医院及安贞医院等;上海有儿童医疗中心及儿科医院等;广州有心血管疾病研究中心等。

先天性心脏病(简称先心病)是儿童常见的先天畸形之一，多见为心室、心房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄和法乐氏四联症、大血管错位等。大约有1/2的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段容易出现反复呼吸道感染，生长发育迟缓，体力较差。若不治疗，最终将会导致肺动脉高压，心脏扩大，心力衰竭，有的并发内膜炎、栓塞、出血、高血压，危及生命。据有关资料显示，目前，先心病在婴儿死亡原因中已占第2至第4 位。

儿童先天性心脏的高危因素

我国每年出生的婴儿约有7‰至11‰为先天性心血管异常，给家庭和社会带来巨大的不幸和深重的负担。据现代医学研究发现，可致胎儿心脏发育畸形的高危因素有以下七种：

△ 有先天性心脏病家族遗传史。兄弟姐妹同时患先心病、父母与子女同时患先心病的情况颇不少见了，而且其疾病性质甚为近似。若母亲所生的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性为2%左右;若连续两胎皆为先心病者，再生的先心病儿可能增至10%。若母亲患有先心病，第二代患先病的危险性为10%。

△孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者，可致胎儿先天性心脏病的危险性为2%，如果妊娠早期病情控制稳定，则危险性下降。

△孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如锂、苯妥英钠或类固醇等，都可导致胎儿先心病的患病率达到2%。

△妊娠早期受到放射性物质如X射线、同位素等过量照射。

△病毒感染。妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先心病的主要罪魁祸首。此外，流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也往往是小儿先心病的“作案者”。

△近亲婚配。近亲婚配是使胎儿致畸而发生先心病的高危因素。

△不良嗜好。孕妇嗜好“吞云吐雾”或丈夫吸烟、妻子“被动吸烟”可使胎儿畸形或小儿先心病发生。婴儿先心病发病率，吸烟母亲所生婴儿是不吸烟母亲的二倍。夫妻“酒后同房受孕”，会使胎儿染色体发生异常，生下患酒精中毒症的婴儿，大多数伴有心脏血管异常。

儿童先天性心脏病有报警信号

据相关资料统计，先天性心脏病如今已成为5岁以下儿童的第一死亡原因。怀孕后的头三个月是胎儿心脏内结构发育成形的关键时期，此时不能有任何干扰，如果在发育过程中任何原因导致心内结构发育出现停顿、混乱或出生后应该退化的组织未能退化即可形成心脏内出现缺损、各部分连接异常、发育不良、闭锁或出现异常通道，即为先天性心脏病。

由于先天性心脏病缺乏有效的预防方法，加上没有经过治疗的先天性心脏病患儿到一岁时有一半死亡，到两岁时有2/3死亡。因此，早发现、早诊断、早治疗是减少该病自然死亡率的关键。

婴儿常常会做出一些令人费解的行为，如不停地大哭、莫名其妙地躁动不安等，而且很难被“安抚”下来。专家称，不要以为这是婴儿“不懂事”，这些行为预示着他们的心脏可能有问题。平时家长发现孩子有以下表现时就应警惕患有先心病：

经常感冒，反复出现支气管炎、肺炎。喂奶困难或婴儿拒食、呛咳，常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。皮肤持续地出现紫绀，在鼻尖、口唇、指趾、甲床最明显。能走路的孩子，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗。儿童诉说易疲乏，体力较差，平素多汗、口周发青、咯血。发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。孩子出现胸痛、晕厥。

简单先天性心脏病需个性化治疗

在先心病的分类中，简单先心占到了总比例的80%以上，主要类型有：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。

对于先心病的治疗，年龄因素的考虑是一方面，更主要的还是根据病变类型、病情发展和对孩子发育状况的影响等综合考虑。在这个问题上，陶凉再次强调，一定要听从专科医生的建议。目前，临床上对简单先心的治疗主要有以下3种方式：

●外科开胸手术：主要治疗手段

传统的外科开胸手术治疗是主要治疗方式，它一般适用所有简单先心病及复杂先心病(如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。

相对于其他手术方式，开胸手术费用较低，住院时间7-10天左右，但手术创伤较其他方式大，术后恢复较慢。目前亚心医院已为近12000例先心患儿进行心外科修补手术。

●介入封堵：创伤小适应症严格

介入封堵手术是近几年发展起来的一种新型微创治疗，它依靠齐全的设备、先进的导管室、技术熟练精湛的专科医师，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿。

介入封堵治疗相对并发症少，创伤小，无须开胸手术，恢复快，患者痛苦小，住院时间3天左右，但它有较严格的适应症，费用相对外科手术要高。当然，随着医学技术的日臻成熟，介入封堵的手术适应症也会进一步扩大。

●外科微创封堵：外科与介入的结合

外科微创封堵术也是近两年兴起的新技术，它不需要开胸，而是在右胸前部胸骨切2-3厘米的小口，置入推送器，在心脏超声的引导下，释放封堵器将缺口堵住。平均手术时间不超过1个小时，患者手术当天就能下地活动，住院3-4天。适用于部分房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭的患者。

有些复杂“先心”需争分夺秒

先心患儿确诊后，有些家长认为，孩子年龄太小经不起手术创伤，还是等孩子年龄大些再施行手术比较安全，因此贻误病情，失去了手术良机，造成终身遗憾。

陶凉主任指出，随着现代医学技术的发展，心脏病的手术时间不能以年龄的大小而定，应根据病人的具体病情而定，尤其是一些复杂的先天性心脏病，对这些患儿来说生命和治疗时机是以“小时”计算，如完全性大动脉转位，出生后就必须手术，否则孩子会突然发生夭折，或丧失矫治手术的机会。亚心在11月20日成功抢救了一名出生仅35个小时、体重2.5公斤的新生儿，这是该院近半年来抢救成功的第5例完全性大动脉转位患儿。

除了完全性大动脉转位等复杂的先心病，有些患儿的生命以“月”计算，如患有大的室间隔缺损，如果不及时做手术，会因为反复心力衰竭、肺部感染，影响孩子的发育，还会发生严重肺动脉高压，而失去手术机会。另外如患有法乐四联症的患儿，严重缺氧会影响孩子重要脏器功能，甚至一次严重的缺氧发作，就可能会危及患儿生命，能健康生长到10岁以上的只有10%左右。

此外，有些疾病对患儿的影响则以“年”计算，如直径0.5厘米以下的室间隔缺损、房间隔缺损等，对患儿的生长和发育影响小，可以定期观察，根据患儿的生长发育情况、疾病情况择期手术治疗。

对于是否手术以及手术的时机，陶凉强调，“一定要到心血管外科就诊，听取专科医生的意见，以免贻误手术机会。”

小儿得了先天性心脏病何时手术?

小儿得了先天性心脏病何时手术，这是家长十分关心的问题。许多家长认为：孩子年龄太小经不起手术的折腾，还是待孩子年龄大些、身体壮实些再施行手术比较安全。殊不知，有不少病儿手术时间一拖再拖，从而失去了手术良机，造成终身遗憾。随着现代医学的高度发展，先天性心脏病患儿的手术时间不能以年龄的大小和手术的耐受性而定。

当然，年龄小对手术的耐受性是相应差一些，手术的危险性也大一些，但是如果心脏畸形复杂或病变严重，可导致血液循环紊乱，引起心肺功能损害。随着年龄增大，心肺功能的受损也逐渐加重，即使以后心脏畸形可以通过得到纠治，但受损的心肺组织其功能已难以恢复，手术成功也达不到治愈的目的。有些重危病儿由于手术不及时而危及生命。所以，先心病手术的最佳时间应该根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，其手术时间要视缺损的大小而定，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并症者，应及早手术、手术可在婴儿期(1岁以内)进行。

对青紫型先心病，如法洛四联症、肺静脉异位引流等病情严重的患儿，如经常有缺氧发作的也应在婴儿期手术。如病情不很严重，有青紫但不影响生活的可以在2岁后手术。对严重的心血管畸型，如大动脉错位;永有动脉干、肺动脉闭等，应按病儿的不同情况，尽早争取手术。

总之，得了先心病应到专科医院彻底检查，并由小儿心脏专科医生根据病情确定最佳手术时间，对病情不太严重能够正常生活的患儿，最好也能在学龄前予以手术，这样可以不妨碍患儿入学后的生活和学习。当然，手术的最佳年龄还取决于手术的客观条件，如医疗设施和医生的技术水平等。一些设备先进、临床经验丰富、技术高超的专科医院，对婴幼儿心脏手术的治愈率较高，其效果是可喜的。

先天性心脏病护理有讲究

据统计，每1000名新生儿中，有6～7名有先天心脏畸形。多数先心病患儿发育较同龄的孩子差些，身体虚弱，容易反复患感冒或肺炎，且常常迁延不好，因而家长需要在孩子的衣食、运动和其他疾病的预防等方面，给予加倍细心和耐心的照顾。

避免感冒

在先心病患儿中，有70%～80%的心脏畸形是室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等情况。这些孩子肺部充血，平时容易感冒，容易得肺炎，特别在冬季，更容易得呼吸道感染，并造成心脏功能的恶化。为此，家长平时要让孩子多到室外晒晒太阳，呼吸新鲜空气;尽量不去人多的公共场所，以免发生传染性疾病;住的房间，要经常开窗换换新鲜空气，避免感冒和呼吸道感染。

有些孩子平时出汗特别多，内衣经常是湿的，而家长怕孩子感冒，仍给孩子穿得比较多。这种做法不科学。因为有先心病的孩子心脏负担过重，心功能往往较差，穿衣服过多只会加重孩子出汗。孩子体质弱，在给孩子换湿衣服时，孩子往往会着凉而引起感冒。

建议家长给孩子换些宽松的内衣，不要穿过多的衣服保暖，并在胸前、后背衬上干的小毛巾，这样每天多换几次毛巾而不换衣服，孩子就不容易发生感冒。

加强营养

有相当多的先心病孩子胃口小，人长得比较瘦，家长往往很着急，千方百计让孩子多吃，或者让孩子吃些开胃口的药。这也是一种错误的认识。

实际上，孩子的胃口小，很大程度上是因心脏病引起的。绝大部分孩子在心脏病治好后，胃口会增加，体重会增加，生长情况也会改善。在心脏手术或介入治疗以前，孩子光靠吃开胃药或多吃一些食物，效果不会很好。正确的做法是，平常应该选择营养丰富的食品喂养孩子，比如蛋、鸡肉、鱼、牛奶、瘦猪肉、新鲜蔬菜等等，并且争取早一些手术或介入治疗心脏病。

对吃奶的婴儿，现在也有特殊配方的高营养素，可以使孩子不增加奶量的情况下，得到更加多的营养，但这需要在医生的指导下使用。

患儿如有吸吮乏力或呼吸困难时，要耐心喂奶，可少量多餐，避免呛奶。如乳汁停留在气管内，可引起呼吸道通气障碍而加剧呼吸困难，还易发生气管炎或肺炎，甚至导致窒息死亡。

鼓励运动

除了有严重心功能不全或一些特殊心脏畸形的孩子外，一般不须严格限制孩子的活动。相反，应该鼓励孩子参加适量的体育锻炼，以增强体质。心脏畸形种类很多，严重程度各不相同，先心病孩子的活动量会有较大的差别。有条件的，可到医院做运动试验，了解心脏功能情况，了解孩子能承受多大的活动量最好。

应急缺氧

婴儿时期，如孩子长时间剧烈哭闹，可能会加重心脏负担，因此应尽量避免。患有青紫型先心病的小孩，在婴儿时期常可因哭闹、排便、寒冷或创伤等诱发缺氧发作，表现为烦躁不安，呼吸困难、发青加重、哭声微弱等，重者可危及生命。遇到这种情况，家长应立即采取给氧，并将患儿下肢屈起，置胸膝卧位等措施。如仍得不到缓解，应尽快到医院就治。有经常缺氧发作患儿的家庭，最好能备用一个氧气袋应急。

接种疫苗

为了提高先心病孩子的免疫力，在孩子生长过程中，可以接受各种计划免疫，即俗称“打预防针”，包括卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、百日咳疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等等。先心病不是预防接种的禁忌。孩子出现发烧、腹泻、肺炎等其他疾病时不能打预防针，可在这些疾病治好后补打。

注意服药

许多患先心病的孩子要较长时间地服用药物，如地高辛、开搏通、利尿剂等。这些药物有严格的服用方法，家长必须遵照医生处方，按时、按量服用，不能随意加减剂量和停药，否则会影响治疗效果，影响医生对病情作出判断的准确性，甚至会引起孩子药物过量而中毒。

培养健康心理

家长对先心病孩子除了在饮食与活动方面给予悉心照顾外，还要在心理上给予足够的重视。既不能因为心脏病而对孩子过分宠爱，养成孩子任性、以自我为中心的个性，也不能认为孩子有心脏病而降低要求，使孩子产生自卑和胆怯心理。

根据目前的医疗水平，先心病患儿总的生存率明显提高，尤其是在发达地区，80%～90%的患儿在治疗后，能够长大并有较好的生活质量。所以，在生活上特殊照顾，在心理上当健康人一样教育，这对先心病孩子的成长是非常重要的。