8.NO前体L-Arg

L-精氨酸(L-Arg)是NO合成的前体物质，主要通过生成NO发挥扩张血管和抑制平滑肌细胞增殖的作用。有学者最近给予高肺血流大鼠L-Arg(1g.kg-1.d-1)灌胃11周，结果显示L-Arg 明显缓解了高肺血流所致肺血管结构重建和肺动脉高压的形成，这为临床应用L-Arg治疗先天性心脏病合并肺动脉高压提供了实验依据。已知左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患者内皮功能失调，L-Arg能够恢复损伤的内皮功能，使先天性心脏病患者增高的肺血管阻力下降，提示L-Arg对高肺血流所致肺动脉高压可能具有治疗作用。

9.其它药物

包括血管扩张剂如：腺苷和镁离子等，以及抑制细胞外基质重建的药物如：干预胶原合成的药物和弹力酶抑制剂等。

腺苷通过激活腺苷酸环化酶，增加细胞内cAMP水平，能够降低肺动脉压力和肺血管阻力。最近有报道对先天性心脏病术后伴肺动脉高压患儿，经肺动脉持续输注腺苷50μg/(kg.min)，用药15分钟后，肺动脉压力下降，而对体循环无影响，但停药15分钟后，肺动脉压力再度上升。说明腺苷具有扩张肺动脉的作用，但是其半衰期短，需持续给药。

镁离子通过抑制钙离子内流，扩张血管。静脉用药同时扩张体循环和肺循环，并且镁离子体内蓄积会对机体造成一定影响，不能长时间给药。

已知细胞外基质的重建参与了肺血管结构重建的形成，进一步促进了肺动脉高压的发生发展，所以抑制细胞外基质重建的药物对肺血管结构重建和肺动脉高压具有治疗作用。Kerr等的实验证实，抑制胶原合成的药物β-aminoproprionitrile通过降低胶原的生成，抑制肺动脉高压的形成。Ye等发现，弹力蛋白酶抑制剂SC-37698持续静点2周，可以抑制大鼠肺血管结构重建和肺动脉高压的形成。

(三)体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation ，ECMO)

ECMO 是一种体外循环中气体交换的装置，可使心肺衰竭的患儿在脱离肺的状态下进行气体交换，实现体外气体交换的过程，从而维持正常的血液-气体平衡，使病肺得到休息，起到暂时性的生命支持作用。Finer等报道了在卵圆孔水平存在右向左或双向分流的肺动脉高压患儿给予ECMO治疗后，肺动脉高压得以控制，氧合明显改善。由于ECMO技术设备本身的复杂性以及花费极其昂贵，目前在国内临床推广性不强。

(四)心肺移植

先天性心脏病合并严重肺动脉高压，出现右向左分流，导致艾森曼格综合征时，因肺小动脉内膜增生、增厚，肺小血管闭塞，肺血管截面积减少等病理特点，单纯修补缺损，术后肺动脉高压仍持续进展，目前尚无良好的药物治疗手段。心、肺移植技术的开展和深入，给此类患儿带来了一线生机。先天性心脏病继发肺动脉高压，手术、药物治疗无效者，若心功能尚可，则先修补心内缺损，再行肺移植;若心功能不全，则需行心脏和肺移植。目前，感染、排异反应是心、肺移植术后的主要死亡原因。此外，对于需行心、肺移植的先心病患儿，在我国供体的来源仍是一个主要问题。

(五)基因治疗

基因治疗是一种新兴治疗手段，使血管舒张及抑制平滑肌细胞增殖因子的基因在肺血管内过量表达，是继发性肺动脉高压基因治疗的主要策略。目前对eNOS和 PGI2合成酶基因治疗的研究较多。但是我们必须认识到，基因治疗远未成熟，对其毒副作用尚缺乏全面的了解，真正进入临床可能还需要长时间、多方面的研究探索。