副肿瘤综合征临床表现
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⒈副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位,如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为:⑴累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(POM)及脊髓炎等。⑵累及周围神经:少见,不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS,包括亚急性感觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动或自主神经元病等。⑶累及神经-肌肉接头及肌肉:如Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)、皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。

⒉副肿瘤综合征共同的临床特点⑴多数患者的PNS 症状出现于肿瘤之前,可在数年后才发现原发性肿瘤。⑵亚急性起病,数天至数周症状发展至高峰,而后症状、体征可固定不变,患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。⑶PNS 的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等,均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调,可出现轻度跖反射伸性。⑷脑脊液细胞数增多,蛋白和IgG 水平升高,电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。

⒊患者血清和CSF 中可检出五种与本综合征有关的主要抗体⑴抗-Hu 抗体(抗神经元抗体),与副肿瘤性脑脊髓炎有关。⑵抗-Yo 抗体,是特异性抗小脑Purkinje 细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。⑶抗-Ri 抗体(抗神经元骨架蛋白抗体),与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。⑷癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。⑸抗电压门控钙通道抗体,见于LEMS 及僵人综合征(SMS)患者。

前三种抗体具有相当的特异性,可证实癌肿的存在,使医生针对相关的脏器进行检查。主要表现为:肿瘤热、恶液质、免疫抑制、重症肌无力、肥大性骨关节病、男性乳房发育症、柯兴综合征、神经肌肉痛、高钙血症、低血糖症、高血压、不明原因的贫血、血小板减少性紫癜、皮肌炎、弥漫性血管内凝血、肾炎等等。 注意:内分泌腺的肿瘤(如垂体腺瘤),产生原内分泌腺的固有激素(如生长激素)导致的病变及临床表现,不属于副肿瘤综合症。

此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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叶奎研究员
主治医师血管外科
天津市第四中心医院
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