由于肺动脉高压导致艾森曼格综合征后，患者是不宜手术的。如果做了修补缺损这种常规手术，会断绝患者肺高压导致患者血液从肺动脉过不去，而从原有缺损右向左分流，缓解右心压力的退路，会加速患者心衰导致死亡的速度，是手术禁忌症。

不做常规手术这部分病人也不是生活无望，很多此类病人可以存活10年甚至20年，当然由于晚期紫绀缺氧，右心功能不全，要影响生活质量，但这是一个慢性过程，患者可以从事轻体力劳动，可以结婚，男病人可以生育。

心肺移植虽然理论上可以治疗这种病人，目前国内很少开展，国外也开展不多，术后花费昂贵，加上国内此类患者多数是由于经济条件不好导致的治疗延误，一般暂时可以不考虑这种办法。降肺动脉压力的药物都作用有限，不必寄托很大希望。

如果晚期出现水肿，脏器淤血等右心衰表现，可以对症用药，缓解病情发展