概述

系生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。1982年由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。也可能来源于侧脑室底室管膜下区域的神经细胞核团(J Korean Med Sci 2003; 18: 573-80)。由于中央神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞粘附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常，缺乏进一步分化所致。

发病率

临床少见，仅约占原发脑瘤的0.1%。各个年龄层均可发病，但好发于青壮年，平均发病年龄在20-30岁，男女比例为1.13:1。

病理

好发于脑室内，以Monro孔附近多见，成球形，边界清楚。质地软，灰红色，有钙化。光镜下细胞形态与少枝胶质瘤非常相似，不易区分。由单一的小细胞组成，质少，核圆，染色质呈斑点状，常有核周空晕现象。瘤内局部有钙化灶。部分肿瘤内含有类似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形结构。通过免疫组化可对中央神经细胞瘤与少枝胶质瘤和室管膜瘤进行鉴别。在绝大多数中央神经细胞瘤中，突触素(synaptophysin)呈强阳性，而角质纤维酸性蛋白(GFAP)为阴性。此外，部分肿瘤神经元特异性烯醇化酶(NSE)染色阳性。对少数突触素阴性的肿瘤，诊断需依靠电镜对细胞超微结构的观察。在电镜下可见肿瘤细胞内胞质含有大量的高尔基器、线粒体、平行排列的微管，致密核心颗粒与透明小泡，并可见有突触存在。

临床表现

中央神经细胞瘤平均病程3-7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为更阻性脑积水引起的颅高压症状。部分有反应迟钝，摸索动作和癫痫发作。大多数患者无定位体征。最常见的体征为视乳头水肿。此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍。

影像学表现

CT 扫描肿瘤呈脑室内边界清楚的圆形等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有钙化。幕上中央神经细胞瘤增强后，肿瘤有中度至明显强化。MRI成像优于 CT，对肿瘤范围及所处部位有诊断价值，可见多数肿瘤与透明隔或侧脑室壁有关。肿瘤实质部分T1W为等或稍高信号，T2W为高信号，瘤内可见血管流空影。部分肿瘤常伴出血。

治疗

手术切除为最佳的治疗办法。目的为争取全切肿瘤和解除更阻性脑积水。但往往因肿瘤血供丰富而只能做部分切除。脑积水未解除者应行脑脊液分流术。对肿瘤部分切除患者或者复发患者宜行放射治疗。

预后

中央神经细胞瘤大多数具有良性生物学行为。多数预后良好。5年生存率为81%，全切者5年生存率可达90%。放疗对次全切除者有效、可延长生存期。