原发性神经外胚层肿瘤（PNET）

起源于神经外胚层细胞。包括：髓母细胞瘤（最常见的PNET），视网膜母细胞瘤，松果体母细胞瘤，神经母细胞瘤，成感觉神经细胞瘤，室管膜母细胞瘤及极性胶质母细胞瘤。

 这些肿瘤可自发性或者医源性（手术切除或者分流术后，后者是一个少见的原因）脑脊液播散，因此，所有的PNET患者均需检查脊髓的MRI增强扫描以及脑脊液的细胞学检查。手术切除术后可以考虑预防性的全脑-脊髓放疗。放射治疗可使儿童患者智力受损及生长迟缓。3岁以下的儿童应避免行放射治疗。此肿瘤还可发生颅外转移。

髓母细胞瘤

占儿童颅内肿瘤的15-20%。是儿童最常见的恶性肿瘤。发病高峰在10岁以下。男:女=2:1。通常起自小脑蚓部，位于第四脑室顶（屋脊）。该部位早期易引起梗阻性脑积水。常见的症状有：头痛。恶心。呕吐，躯干及四肢共济失调。

头部CT上常表现为中线部位，实性肿瘤，注药后强化。

放疗高度敏感，化疗中度敏感。

年龄越小（尤其是小于4岁），转移病变，不能全切除或病理学上向胶质细胞，室管膜细胞，神经细胞系分化的患者预后不良。最好的预后：5年和10年存活率分别为56%和43%。最常见的复发部位后颅凹；约有10-35%的患者确诊时已有脑和脊髓种植，5%的患者可发生颅外转移，有时候分流可促发转移（尽管不常见）。

 评估

CT片上大多有强化（注药前可为低或者高密度）。应行脊髓MRI增强以排除水滴状的转移病灶。术前或者术后2-3周进行分期。

 四脑室的室管膜瘤需要与髓母细胞瘤进行鉴别

室管膜瘤中的钙化常见。髓母细胞瘤则钙化不到10%

髓母细胞瘤起源于四脑室顶（屋脊）且将肿瘤包裹（香蕉征）。而室管膜瘤常起源于四脑室底，向四脑室内生长。

室管膜瘤在MRI上T1表现为混杂信号。

室管膜瘤的外生性部分的    MRI T2像为显著高信号。而髓母细胞瘤为轻度高信号。

治疗

治疗选择：尽可能全部切除肿瘤（避免神经功能损伤）。然后行放射治疗（放疗史必须的，因为易复发和转移）。脑干上遗留一小块（术后患者情况良好）好于追求肿瘤全切除（采用这种办法术后出现神经功能损伤的可能性更高）。

术中暴露中线部位髓母细胞瘤需要打开枕骨打孔，通常需要咬除寰椎后弓，少数情况下需要咬除第二颈椎的后弓。可发生蛛网膜增厚样（糖衣）转移。侵犯或者粘附于四脑室底部（脑干面神经丘附近）常使切除受限。

放射治疗（XRT）：最佳放疗：全脑-脊髓35-40Gy，瘤床（通常为后颅凹）及任何脊髓转移灶另给10-15Gy，所有的治疗在6-7周内完成。小于3岁的患者剂量减少20-25%或用化疗取代。肿瘤全切除后，更低的剂量（25Gy）也能获得可以接受的效果。

化疗：无标准的化疗方案。主要的药物有CCNU和长春新碱，但常常仅仅用于复发，高风险或者年龄小于3岁的患者。

分流：后颅凹肿瘤术后30-40%儿童患者需要行V-P分流术，与分流术有关的种植转移有人估计可高达10-20%，但此估计可能过高。过去常用肿瘤过滤器，由于梗阻发生率高，目前已经很少使用。

预后：

术后MRI显示无肿瘤残留和脑脊液检查结果阴性被视为低风险者。5年生存率超过75%。肿瘤有大块残余及脊髓或脑脊液转移被视为高风险者。预后更差，5年缓解率为35-50%。

 室管膜母细胞瘤

 是一种细胞形态高度胚胎化的室管膜瘤。大多发生于5岁以前。预后不良。术后平均生存期为12-20个月，且术后三年的死亡率几乎为100%。和其他的PNET相比，更易发生蛛网膜下腔种植转移。