肝门部胆管癌也称Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤，是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左、右肝管的胆管癌。占胆管癌的58%-75%，是各类胆管癌中最常见、处理最困难和预后最差的肿瘤。HCCA男女比例为 1.5-3.0：1，好发于50-60岁以上的中老年，具有一定的地理和种族分布差异，美国1.0/10万，以色列7.3/l0万，美洲印第安人6.5 /l0万，日本为5.5/10万，亚洲发病率较局。

肝门部胆管癌引起的阻塞性黄疽是肝外恶性阻塞性黄疽中最多见的一种，其肿瘤一般较小，常呈硬性肿物或弥漫浸润，多发生于左、右肝管或其汇合部，原发于一侧肝管者可随着肿瘤进展，而向对侧肝管或汇合处浸润生长，因胆道内腔狭小，肿瘤很小即可引起胆道梗阻，而且该部位结构复杂，位置深在，起病隐匿，手术困难，预后差。当患者以进行性、无痛性黄疽就诊时，往往病情已经到晚期，失去外科手术根治切除的机会;多数进行姑息性的胆肠吻合手术，而况置肿瘤，难以得到病理诊断;或影像学检查发现了胆管梗阻，但难以明确病因;尽管介入放射学的胆道疏通、胆道扩张、胆道内支架或/和胆道引流术使肝门部胆管癌的治疗取得很大进展，但治疗的规范性和疗效的极大差别不容忽视，有必要对肝门部胆管癌的临床早期诊断、简单合理的介入治疗方法和理想的疗效进行研究，以期早期发现和确诊肿瘤，恰当治疗并取得最佳疗效。

临 床 分 型：

高位胆管癌临床分型，目前广为引用的是法国Bismuth-Corlett分型方法：Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通;Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部，两者之间无通道;Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管者为Ⅲa型，累及左肝管者为Ⅲb型;Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。临床上根据癌肿对肝动脉和门静脉的侵犯，可将胆管癌的病程分为4期。Ⅰ期：肿瘤限于胆管，无门静脉及肝动脉侵犯;Ⅱ期：肿瘤累及单侧的门静脉及肝动脉;Ⅲa期：肿瘤累及一侧肝动脉及门静脉的分叉部; Ⅲb期：肿瘤累及一侧门静脉及肝固有动脉;Ⅳ期：肿瘤累及肝固有动脉及门静脉的分叉部。

临 床 表 现：

肝门胆管癌好发于 50~70岁的中老年人，60岁左右最多，为老年性疾病。肝门胆管癌由于位置特殊，在胆管未被肿瘤完全阻塞前常无特异临床表现，不易引起病人及外科医生的重视。HCCA早期临床症状多为纳差、食欲下降、厌油腻、消化不良以及上腹胀闷不适等非特异症状，部分病人可反复出现胆管感染。随着病变的进展，可出现阻塞性黄疽的症状和体征，但最使病人注意的是进行性黄疽、皮肤瘤痒症和体重下降，这也是HCCA特征性的临床征象。

肝门区解剖结构复杂，肿瘤位置深在、起病隐匿，缺乏典型的临床症状和体征。临床上常以黄疽作为HCCA的首选症状，以患者出现黄疽的时间作为疾病开始的时间，但实际上在黄疽出现之前患者常有一段时间的上腹部饱胀不适、厌油腻、食欲减退、体重下降等非特异性的“胃病”症状，常因症状不典型而被误诊为“慢性胃炎”、“慢性胆囊炎”等，有的患者即使出现了黄疽症状，仍易于被误诊为“黄疽型肝炎”。亦有患者在出现黄疽后经B超检查，只看到胆道结石而未注意到是否合并有胆管癌引起的肝内胆管扩张，常未行进一步检查而延误诊断。

黄疽表现为迅速加深的无痛性梗阻性黄疽，伴有皮肤痉痒、白陶土色大便、茶色尿。HCCA的黄疽一般较深，且很少有波动。一旦黄疽出现并迅速加深后，患者一般情况将进行性恶化;血清胆红素显著升高。合并有乙型肝炎病毒感染HBsAg( )或肝硬化患者则全身情况恶化更为迅速，最后出现肝昏迷、肝功能衰竭。

Ⅲ型和Ⅳ型的HCCA患者，在临床上未出现黄疽之前，往往可以观察到肝内局限性的胆管扩张，因单侧胆管阻塞，单叶肝脏代谢异常完全可由对侧肝脏代偿，并不影响正常肝胆功能，故而不出现阻塞性黄疽。但由于患者可无任何症状或症状轻微，又无黄疽，故常导致检查者疏忽而丧失了早期发现病人的机会。因此，在临床上应特别强调对肝门部胆管癌的“亚黄疽期’，的早期诊断。当发现病人有不能解释的局限性肝内胆管扩张时，应高度怀疑HCCA，并进一步检查。

预 后：

文献报道肝门部胆管癌根治性切除疗效明显优于姑息性切除，姑息性切除疗效优于单纯引流。因此，疑似或确诊病例，除有明确手术禁忌症外，应积极行手术探查，争取行根治性切除。对无法手术者，积极行 PTCD、ENBD引流或采取介入方法经PTCD、ERCP放置支架，以期延长生命，提高生存质量。随着扩大根治术临床推广，切除范围大，手术风险大，术后并发症增多，死亡率高。