PCNSL诊断和治疗指南

诊断

注射对比剂之前和之后，颅骨MRI神经影像使用液体衰减反转恢复和T1加权数列是诊断和随访的方法。弥漫，动态敏感性造影剂，质子能光谱MRI和氟脱氧葡萄糖-PET可用于鉴别诊断，但是特异性不足。

原发CNS淋巴瘤治疗前必须要经过组织病理学确认，其活检应在立体定向或导航引导下进行穿刺。临床上，一般不建议在活检前使用类固醇。虽然类固醇可迅速缩小肿块和改善症状，但类固醇可掩盖病理学特征，影响诊断。对于活检前已经使用类固醇的患者，活检时已经缓解或活检提示非特异性炎症，推荐连续 MRI 监测提示肿块增长时再次活检。

根据WHO2008分类诊断原发CNS淋巴瘤，并且必须要免疫组化的结果，主要标记包括所有的B细胞标志(CD19, CD20, PAX5)、BCL6、MUM1/IRF4和 CD10。对于疑难病例，如既往用过类固醇治疗的患者，免疫球蛋白基因家族PCR分析可能有助于诊断。

如果疑似为原发CNS淋巴瘤，所有患者必须要做至少一次HIV 检测，一次腰椎穿刺(无禁忌症可进行)和一次眼部检查(眼底镜裂隙灯检查)，包括无眼部症状患者。

脑脊液或玻璃体液中发现有淋巴细胞，临床和影像学检查高度考虑为原发CNS淋巴瘤，可能不需要再行立体定位脑活检来确诊。一般情况下，通过细胞学来诊断原发CNS淋巴瘤可能比较困难，这时候可以请病理科医生会诊来帮助诊断。如果仍有疑问，则应进行脑活检。从脑脊液或玻璃体液中收集的细胞立即进行免疫分型检测可能会增加诊断的敏感性。

非典型或可疑细胞和序列中B细胞单克隆性的存在，脑脊液中免疫球蛋白基因重排的PCR分析可能导致假阳性结果。因此，除了存在临床上高度疑似CNS淋巴瘤的患者，淋巴细胞的克隆证据不足以诊断原发CNS淋巴瘤。

如果某份B细胞单克隆的标本出现了非典型或可疑细胞，而脑脊液或玻璃体液 PCR 分析提示有免疫球蛋白基因重排，可能是假阳性结果。因此，除非临床上高度考虑为原发 CNS 淋巴瘤，否认淋巴细胞克隆不足以诊断原发 CNS 淋巴瘤。

分期

系统性的分期主要考虑以下因素：

体格检查、骨髓活检、睾丸超声波扫描、胸腹部和盆腔 CT 扫描;

此外，全身氟脱氧葡萄糖 -PET 可能优于全身 CT 扫描和睾丸超声波扫描。

预后

年龄和身体状况是治疗独立预后因素。治疗前，应根据现有的预后评分来评估个体风险。老年患者指年龄大约 60–65 岁。

治疗效果和随访

根据国际原发 CNS 淋巴瘤协作组标准(2005)，需根据 MRI、眼部检查、脑脊液检查和类固醇的使用剂量来评估治疗的效果。

没有证据表明氟脱氧葡萄糖 -PET 可用于评估原发 CNS 淋巴瘤的治疗效果，该手段目前主要还是用于评估其他类型淋巴瘤的治疗效果。

对于正在进行临床试验的原发 CNS 淋巴瘤患者，随访时推荐进行正规前瞻性神经心理学检测。