类癌是一种起源于嗜银细胞的低度恶性神经内分泌肿瘤,初起时属良性,后期则可转变为恶性并可发生转移,但又不同于腺癌,故称为类癌。类癌又称嗜银细胞瘤,属于胺前体摄取与脱羧作用(APUD)系统,是胃肠道最常见的神经内分泌肿瘤,而且是神经内分泌肿瘤中组织分化较好、生长缓慢、界于良性与恶性之间的、较少发生转移的低度恶性肿瘤,但具有潜在的恶性和转移复发的潜能。随着疾病预防知识的普及、人们对结直肠肿瘤的重视、结肠镜检查在结直肠癌普查的广泛应用,直肠类癌的发病率有明显增加的趋势。直肠类癌的症状隐匿,缺乏特异性,并且常因无嗜银性而不出现类癌综合征,故早期诊断仍较为困难,误诊率较高。
1. 消化系统类癌的分类
根据胚胎发育来源,可将类癌分为:①前肠类癌:包括胃、十二指肠、胰腺、上段空肠;②中肠类癌:包括下段空肠、回肠、盲肠、阑尾;③后肠类癌:包括结肠和直肠。前肠类癌和中肠类癌含有亲银细胞,可分泌活性物质血清素、5-羟色胺,如果其分泌量超过了肝脏的降解能力时,可出现面部潮红、支气管痉挛、静脉毛细血管扩张等表现,为类癌综合征症状。后肠类癌基本不含亲银细胞,24 h血清素代谢产物5-羟吲哚乙酸及5-羟色胺基本正常,故直肠类癌很少表现类癌综合征症状。
2. 直肠类癌的诊断
2.1 临床表现直肠类癌在任何年龄段都可以发生,早期没有特异性症状,最常见的是肛门、直肠不适,其次是直肠出血。随着病情发展,可出现排便习惯的改变、直肠刺激症状、黏液血便、便秘和肛门疼痛症状等。因其为非分泌性的肿瘤和所含激素无活性,临床上类癌综合征症状极为少见。
2.2 组织病理学类癌确诊主要依据组织病理学和免疫组化分析。镜下观察,瘤细胞形态较一致,多为小圆形或多角形,包含致密的神经内分泌颗粒。因缺乏常见的恶性肿瘤标准,镜下良性和恶性之间很难鉴别。免疫组化分析是类癌诊断和鉴别诊断的可靠手段,嗜铬粒蛋白A(CgA)是神经内分泌颗粒基质的一种特殊成分,为显示神经内分泌细胞敏感、特异性较强的标记物;Ki-67的阳性率对评估类癌细胞的增殖活性及判断预后有重要意义,Ki-67的阳性率低表明直肠类癌增殖活性较低,预后较好。
2.3 良恶性程度判断直肠类癌从组织病理学上较难判断其恶性程度。一般通过肿瘤大小、浸润深度、淋巴管浸润及有丝分裂率作为评估恶性程度的有效指标,肿瘤直径 > 2.0 cm者60%~80%有转移,1.0~2.0 cm者10%~15%有转移,< 1.0 cm者转移不足2%,可将肿瘤直径 < 2.0 cm作为判断良恶性直肠类癌的参考指标。
2.4 直肠指诊和结肠镜检查 直肠类癌多在直肠指诊和结肠镜检查时偶然发现。直肠指诊可触及直肠黏膜下小而硬的圆形、光滑、界限清楚的结节,有一定的活动度。结肠镜表现为黏膜下肿瘤突向肠腔内,广基隆起,黄色或苍白色,质地较硬。结肠镜下取活检常因取材较浅而漏诊或误诊,故应尽量深取或内镜下完整摘除全瘤。
2.5 超声内镜检查普通结肠镜很难判断直肠类癌的真正大小、肠壁起源和组织学特征。确定肿瘤浸润深度最有效的方法是超声内镜检查,超声内镜能显示直肠壁的整个结构,显示病灶与直肠壁各层次的关系,明确直肠类癌的肠壁来源、大小、内部回声性质、边界、有无肌层和周围血管浸润、侵犯的层次和肠周淋巴结有无肿大,从而使局部分期成为可能,并与其他黏膜下肿瘤和腔外压迫鉴别。直肠类癌超声内镜表现为黏膜下低回声区呈圆形、椭圆形肿块,边缘清晰,外型光滑。