原发性血小板增多症，是一种原因未明的骨髓增殖性疾病，其特征为骨髓巨核细胞异常增生伴血小板持续增多，同时伴有其他造血细胞轻度增生，常有反复自发性皮肤黏膜出血、血栓形成和脾脏肿大。 原发性血小板增多症患者病程缓慢，多数患者长期无症状。出血或血栓往往是ET的首发表现，部分患者因体检发现血小板增高或脾大而就诊。也有患者因出血倾向就诊，最常见的出血为牙龈出血、鼻出血、皮肤紫癜、消化道出血等。血栓多见于肢端缺血，表现为雷诺现象。其它内脏动静脉亦可发生血栓。百分之50到百分之 80的ET患者有轻度到中度脾肿大，约半数患者肝脏轻度肿大，无淋巴结肿大。 ET患者的生存期与正常人相当，其治疗的目的是减少血小板数，以控制和预防出血、血栓形成和栓塞。 所有患者都应该积极纠正可逆的心血管危险因素(包括吸烟、肥胖、高血压、高血脂等)。

治疗：

1：骨髓抑制性药物 (1)羟基脲： 发生作用快，停药后后继作用较短，常首选;根据血小板下降的速度调整剂量，注意白细胞降低的不良反应，待病情好转和血小板降至正常时，该用小剂量维持或间歇治疗，以防复发。 (2)白消安 发生作用较缓慢，停药后可有后继作用，亦为常用、安全有效的药物。宜用小剂量，分次口服。 (3)其他 也可用环磷酰胺分次口服，连用1个月以上;高三尖杉酯碱2～4mg静脉输注，每日1次，连用1周，休息1～2周后重复。

2干扰素 近年来α干扰素和γ干扰素用来治疗特发性血小板增多症，剂量为3～5MU/d，4～6周后改为每周2～3次。可通过抑制骨髓巨核细胞增殖活性来控制外周血小板的数量，并改善血小板功能，但对血小板的寿命影响较小。

3血小板分离术 血小板过高时易发生血栓形成，可采用本法快速减少血小板数量，改善症状。分离术后血小板数量减少，再用药物维持，使血小板保持在较低水平。

4其他 抗凝药物如潘生丁、阿司匹林、消炎痛、右旋糖酐-40可用于防止血小板聚集。治疗血栓性并发症时可用肝素或双香豆素类药物。

这些类治疗方式对降低血小板的数值效果明显，但是需要考虑到药物治疗的不良影响，不能只是担心血小板高的风险。血小板在不同的数值考虑不同的用药，权衡利弊、综合考虑。 以上治疗方式配合活血中药，防止血栓的形成。