首先要区分儿童期和青春期发生的四种特发性全身性癫痫，即儿童失神性癫痫，少年失神性癫痫，少年肌阵挛性癫痫及觉醒大发作癫痫。这四种癫痫综合征的临床表现有相互重叠，在同一家系中，可有一种以上的特发性全身性癫痫病例，提示其遗传型也有重叠。当前对这四种综合征的最好区分方法是录像脑电监测和详细的病史和体检。

癫痫伴肌阵挛性失神的起病年龄与JME相似，也有肌阵挛和失神发作，但与JME不同之处在于：脑电图为双侧同步的节律性3Hz棘慢波，失神发作时意识障碍持续时间较长，除伴肌阵挛外还常有强直性收缩，约1/2的病例有智力落后，抗癫痫药物不易控制发作。但需注意的是有些病例表现为JME与肌阵挛性失神的过渡型，分类困难。

各型进行性肌阵挛性癫痫与JME的鉴别不难。前者多为常染色体隐性遗传，病程为进行性，多伴有共济失调，认知障碍等神经症候群，脑电图背景活动异常，治疗困难。

生理性睡眠肌阵挛只发生于入睡后不久，不伴脑电图异常放电。