1先天性肺囊性腺瘤样畸形：是一种以细支气管过度生长为特征的先天性肺部疾病，多于新生儿至幼儿时期发病，影像学亦表现为单个或多个囊肿，镜下病理囊壁为异常增生的毛细支气管或肺泡样结构，有假复层纤毛柱状上皮、腺体细胞或平滑肌等支气管组织，但无软骨。

2先天性胰肺囊性纤维化：属累及全身多系统的染色体隐性遗传性疾病，累及肺部时表现为全肺的肺泡阻塞扩张，同时累及胰腺、肝脏，该病患者幼年起病，查汗液钠、氯异常增高及基因分析即可确诊。

3 肺恶性肿瘤：支气管囊肿可有咳嗽、咳痰等感染征象，以及压迫症状，与支气管肺癌临床表现相似，鉴别要点：支气管囊肿为良性肿瘤，无顽固性咳嗽、咯血及难以治愈的阻塞性肺炎，无消瘦、恶病质等肿瘤消耗症状，辅助检查肿瘤标志物不高，影像学随访多年可无变化，大多较规则，毛刺短，周围炎症浸润不明显，周围肺组织基本无改变，肺门纵隔淋巴结无肿大。

4肺结核：气囊肿型需与慢性空洞型肺结核相鉴别，肺结核空洞临床表现多有咳嗽、咯血、低热、盗汗、消瘦等症状，影像学空洞壁较厚，边缘及内壁不规则，可有卫星病灶，痰涂片可找到抗酸细菌，组织病理为干酪样坏死、渗出、增生并存的慢性特异性炎性反应。

5肺脓肿：合并感染的支气管囊肿难于与肺脓肿鉴别，急性肺脓肿临床表现为急性起病、高热、咳嗽、咳浓痰，影像学多表现为多发或单发密度增高影，周围毛玻璃影，脓肿坏死物排出或转为慢性脓肿后，多表现乌厚不规则空洞，内可有气液平面。