1、参照主动脉瓣口的直径分型：

①大室间隔缺损:

室间隔缺损的直径等于或大于自身主动脉瓣口直径者，室间隔缺损对血流的阻力小，早期肺血管尚未发生病变时，肺血管阻力小，左向右的分流量巨大，故易于出现呼吸窘迫、左心衰竭与肺部感染征象。

②小室间隔缺损:

室间隔缺损的直径小于主动脉瓣口直径的1/3以下，室间隔缺损对血流阻力大，左向右分流量小，因而不造成血流动力学的显著异常。右室压力及肺血管阻力不高，肺循环血流量/体循环血流量(Qp/Qs)8U/m2。有些中等大室间隔缺损的婴幼儿，其肺血管阻力正常或轻度增高并维持到10岁以内，此后，如果室间隔缺损仍不变小，随着年龄增长，可发生更重的肺血管病变，但也可能不发生。婴幼儿小室间隔缺损，不会发生肺血管病变。

3、感染性心内膜炎

室间隔缺损患者发生感染性心内膜炎少见，约0.15～0.3%病人•年。好发于小型室间隔缺损，男性多于女性，20岁以上发病较多，感染的赘生物栓子有时可造成体循环动脉或肺动脉栓塞。

4、死亡

婴幼儿大室间隔缺损，如未经治疗，约9%于1岁以内因心力衰竭死亡，多数发生在出生后2～3月。可能是这时胎儿型肺小动脉中层肥厚退化，使肺血管阻力降低，通过室间隔缺损的左向右分流量更为增多，逐渐导致阻力性肺动脉高压形成，最终形成Eisenmenger综合征。反复发作肺部感染也是致死的原因。

5、主动脉瓣脱垂和关闭不全

少数室间隔缺损患者容易发生主动脉瓣脱垂和关闭不全并发症，常见于干下型及膜部的大室间隔缺损。出生时很少有主动脉瓣关闭不全，而是在10岁以内发生并逐渐加重，到20岁时，常常很严重。当主动脉瓣关闭不全加重，由于脱垂的瓣叶堵塞室间隔缺损，导致左向右分流量减少。