来自山西的女孩小婧今年14岁,病史:运动后双下肢疼痛、无力4年,遗尿3年

现病史:患者于4年前无明显诱因出现跑步后双下肢疼痛、乏力,并无明显诱因出现癫痫发作,经口服癫痫后症状控制后停药,再无发作,于当地医院行MRI检查显示提示脊髓空洞,射X片提示脊柱侧弯,3年前出现遗尿,并有逐渐加重趋势,为进一步治疗,门诊以"脊髓空洞"诊断收入我科.

西安红会医院功能神经外科别小华教授介绍:在出现小脑扁桃体下疝的时候,小脑扁桃体阻塞了枕大孔区域的脑脊液循环.导致脊髓空洞形成,脊髓空洞破坏了脊髓神经纤维,导致患者出现感觉和运动功能障碍,严重的甚至出现肌肉萎缩.

由于脊髓空洞的形成导致了脊髓的损伤,使患者出现肢体感觉运动的功能障碍,严重降低了患者的生活质量,甚至导致患者出现残疾.

因此,对这种疾病的治疗关键是解除小脑扁桃体在枕大孔对脊髓的压迫,同时重建枕大孔区域的脑脊液循环.常规的治疗方式是后颅窝减压+脊髓空洞分流术.

手术过程

今上午在全麻下行后颅凹减压+脊髓空洞分流术.麻醉满意后患者取俯卧位,接术中电生理监测,自枕外粗隆上约2cm至颈4棘突及胸5-胸6棘突画线,常规消毒铺巾.沿上段切口线切开皮肤及皮下,"Y"型切开肌肉附着点,自颈2棘突上方致枕骨向两侧自骨膜牵开,暴露颅骨及寰椎后弓,枕骨鳞部钻孔,扩骨窗并咬开枕骨大孔,咬开寰椎后弓约1.5cm,扩窗面积约4×3cm,切开硬脑膜,彻底止血,减张缝合,冲洗创面,放置硬膜外引流管,缝合肌肉、皮下及皮肤,消毒背部伤口,沿画线切开皮肤、皮下层,自两侧棘突旁分开肌肉,牵开器牵开暴露棘突及后弓,剪出胸5棘突,咬骨钳咬开胸5下段及胸6上段后弓,暴露硬脊膜,止血,切开硬脊膜,见脊髓肿胀,蛛网膜下腔消失,脊髓后正中沟变薄透亮,其下隐约可见脑脊液,延正中沟纵性切开脊髓,见脑脊液流出,随即脊髓塌陷,蛛网膜下腔出现,用人工硬脑膜置入空洞内,使空洞与蛛网膜下腔相沟通,止血纱布止血,缝合硬脊膜,冲洗创面,人工硬脑膜覆盖硬脊膜,放置硬膜外引流管,缝合肌层、皮下及皮肤,消毒包扎,术终.

别小华主任介绍,脊髓空洞症是一种症状体现,疾病的原因在于小脑扁桃体下疝畸形.可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素,而脊髓空洞症是后天发展后天形成的.为什么要这样说呢?打个比方:就像一棵种在石头地上的树一样,树根被石头卡住压住了,时间养分就不好了,再往后树心就空了.所以这个病既有先天原因又有后天因素,这是一个重要的结论.

手术:有的症状手术后可能恢复的快,有的症状可能恢复的慢,所以脊髓空洞症并不是做完手术就完事了.患者和家属还要清楚如何休息、日常营养给予、体质调理以及康复锻炼.最后总结一句话:治疗脊髓空症的好方法就是正确的手术加上良好的康复.