EULAR 关于神经精神狼疮的推荐（2016版）

Ann Rheum Dis 2010;69:2074–2082.

总的神经精神狼疮（NPSLE）

NPSLE可以发现在SLE诊断前、诊断后或者是同时诊断。常见(50–60%)的是在SLE诊断的第一年内，并存于SLE全身疾病活动 (40–50%)。

累积患病率：常见(5–15%累积患病率)表现包括脑血管病CVD和癫痫；相对不常见(1–5%)：严重认知功能障碍、主要抑郁障碍、急性意识障碍和周围神经病变； 罕见(<1%)表现包括精神症状、脊髓炎、舞蹈症、颅神经病和无菌性脑膜炎。

危险因素：与原发性NPSLE相关的强危险因素（风险5倍增加）包括：SLE全身活动、既往严重NPSLE表现（尤其是认知功能障碍和抽搐）以及抗磷脂抗体阳性（尤其是脑血管病、抽搐和舞蹈症表现的NPSLE）。

诊断：

对于SLE患者新发或难以解释的症状或体征提示神经精神疾病时，初始的诊断性检验检查与非狼疮患者出现类似表现时的项目一样。

不同的神经精神表现类型可能推荐的检查项目不同，这些项目包括腰穿，进行脑脊液检查（主要排除中枢神经系统感染）、脑电图、认知功能的神经精神评估、神经传导检查和神经影像学检查以评估脑结构和功能。

推荐的MRI序列（脑和脊髓）包括传统的MRI序列 (T1/T2, FLAIR), DWI, 和钆强化的T1序列。

治疗

糖皮质激素和免疫抑制药物治疗适用于免疫/炎症过程导致的神经精神表现，如急性意识障碍、无菌性脑膜炎、脊髓炎、颅神经和周围神经病及精神病，应预先排除非SLE病因。

抗血小板和抗凝治疗适用于抗磷脂抗体相关症状，尤其是栓塞性脑血管病。

可以应用对症治疗（如抗癫痫、抗抑郁），以及纠正加重症状的情况，如感染、高血压和代谢异常。

抗血小板药物可用于抗磷脂抗体持续性中高滴度增高的SLE患者的预防治疗。

特定NPSLE表现

脑血管病：

SLE患者动脉粥样硬化性/栓塞性/血栓性脑血管病常见，出血性卒中罕见，血管炎所致卒中非常罕见。对应的，一般不需要免疫抑制治疗。

对于符合抗磷脂综合征分类标准的卒中患者，卒中复发多见，应使用长期抗凝治疗。

认知功能障碍

SLE常见轻中度认知功能障碍，严重认知功能障碍导致功能受损者相对不常见，需要神经精神检查证实，有条件可以请神经精神科医生帮助。

处理SLE和非SLE相关因素，以及精神教育支持能够预防认知功能的进一步恶化，只有少数患者出现认知功能的进行性下降。

抽搐障碍

SLE患者常见单次抽搐发作，与疾病活动相关。复发的可能与总体人群相当。

诊断性检查旨在排除结构性脑病和炎症性或代谢性疾病，包括MRI和脑电图。

如果MRI上抽搐相关的病灶，而抽搐停止后脑电图有明确的癫痫表现，单次抽搐发作后可以考虑停用抗癫痫药。对于反复抽搐发作者应考虑长期抗癫痫治疗。

对于大部分没有全身活动表现的患者，不需要使用免疫抑制药物来预防抽搐复发或用来控制难治性抽搐。

抗磷脂抗体阳性的患者可以考虑抗凝治疗。

运动障碍（舞蹈症）

抗磷脂抗体SLE患者，除了对持续性症状的对症治疗（多巴胺拮抗剂）外，抗血小板药物也要考虑。

如果全身疾病活动伴/或不伴血栓表现者，应考虑糖皮质类固醇/免疫抑制剂和/或抗凝治疗。

急性意识障碍

需要腰穿，脑脊液检查及MRI以除外非SLE病因，尤其是感染。

严重病例可考虑糖皮质激素及免疫抑制剂。

严重抑郁和精神病

单纯SLE引起严重抑郁不常见，引起精神病者罕见。尽管甾体可以诱发精神病，但非常罕见。

没有强的证据支持血清标志物和脑影像学在严重抑郁上的诊断价值。

糖皮质激素和免疫抑制药物可以考虑用于SLE相关精神病，尤其是没有全身疾病活动证据的情况下。

脊髓病

诊断性检验和检查包括：钆增强MRI和脑脊髓液分析。

尽快使用大剂量脊髓诱导治疗，继之静脉用环磷酰胺。

可以考虑较低强度免疫抑制药物维持治疗以预防复发。

SLE患者的视神经炎多为双侧

检验和检查包括全面的视觉检查（包括眼底镜和荧光血管造影）、MRI和诱发电位。

视神经炎需要和缺血性视神经病相鉴别（尤其是抗磷脂抗体阳性者），后者常单侧

糖皮质激素（甲强龙注射液）单用或联合免疫抑制药物可以考虑，但多治疗无效

周围神经病

周围病常与其他神经精神表现并存，需要肌电图和神经传导检查来诊断

严重病例考虑使用糖皮质激素和免疫抑制药物治疗。

（福建省福清市医院 俞建钰  林星 摘译）