颅内胆脂瘤又称表皮样囊肿，是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干。颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5－1.8％。男性略多于女性，约为1.25：1以20－50岁发病最多见，占70％以上。

临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状。

小脑桥脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛起病（70％），往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。

鞍区胆脂瘤：常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。

脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。

脑室胆脂瘤：阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。

颅骨胆脂瘤：常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定。

诊断

患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大，故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查（CT、MRI）来最终确认。

治疗

目前，临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主，且手术相对成熟，医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤，手术治疗效果也相对较好！

唐都医院神经外科颅底疾病治疗组组长张治国教授：胆脂瘤常在蛛网膜下腔或脑室内蔓延，沿着各种生理通道或间隙侵袭，一般认为可多发，大小由几毫米至数厘米不等。高峰年龄均在40岁。肿瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出现临床症状，而且一旦发现，肿瘤往往较大，因此确诊后一定要尽早手术。