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先天性肾上腺皮质增生症,又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征,是由基因缺陷所致的肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常而引起的一组常染色体隐性遗传性疾病。 先天性肾上腺皮质增生症的治疗: 1、一般治疗:失盐型患儿必须及时纠正水电解质紊乱,忌用含...展开↓

先天性肾上腺皮质增生症,又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征,是由基因缺陷所致的肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常而引起的一组常染色体隐性遗传性疾病。

  先天性肾上腺皮质增生症的治疗:

  1、一般治疗:失盐型患儿必须及时纠正水电解质紊乱,忌用含钾溶液。

  2、药物治疗:糖皮质激素可改善男性化、性早熟和高血压等症状,使患儿正常生长发育。盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用,使催肾上腺皮质激素分泌进一步减少。在治疗过程中必须进行激素活性的测定,以调节两类激素的用量,达到最佳的治疗效果。

  3、手术治疗:女性两性畸形患儿宜6个月—1岁阴蒂部分切除术或矫形术。收起↑

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就医科室: 内分泌科
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    发表时间:2014-07-25 22:00